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Ⅰ型糖尿病性酮症的临床表现除了糖尿病本身的症状以及感染、外伤等诱发因素引起的一些症状外，早期酮症阶段常有多尿、多饮、口渴、乏力、体重下降等原有糖尿病症状加重或者第一次出现。当酮症进一步发展到酸中毒时，病情迅速发展恶化，出现一些胃肠道症状其中包括食欲下降、恶心呕吐。一些患者还可出现腹痛（有时容易被误为急腹症）。会伴有呼吸的改变，为酸中毒所导致，当血液的pH值小于7.2时呼吸就会加深加快，以有利于排酸；当血液pH值小于7.0时，呼吸中枢就会受到抑制，一些患者呼气中含丙酮，会出现类似烂苹果味的酮臭味，面颊潮红，嘴唇樱红。患者神志萎靡、头痛、头晕；出现脱水休克的一些症状，脱水达到体重的5％可有尿量宋士伟 主治医师 2018-08-21 14:07:37
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Two novel mutations in the glycine decarboxylase gene in a boy with classic nonketotic hyperglycinemia:case report一例非酮症性高甘氨酸血症的基因突变研究广东省妇幼保健院儿童遗传代谢内分泌科刘舒广东省妇幼保健院-广东省儿童医院-广东省妇产医院儿童遗传代谢与内分泌科刘舒本文发表于《Arch Argent Pediatr》杂志2017年8月第1期，刘舒为第一作者，转载请注明。摘要中文翻译：非酮症性高甘氨酸血症是一种非常罕见的常染色体隐性遗传病，主要是由于线粒体甘氨酸裂解酶缺陷引起的，会刘舒 副主任医师 2018-09-28 11:22:07
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非酮症性高甘氨酸血症(nonketotic hyperglycinemia,NKH) 由甘氨酸裂解系统缺陷使甘氨酸堆积,直接导致中枢神经系统受累,常称为甘氨酸脑病。典型病例发病通常在生后的48h内表现为反应迟钝进而昏迷,惊厥,多灶性肌阵挛及打嗝等。中枢神经系统有2种甘氨酸受体:一种分布于脊髓和脑干,为经典型;另一种为N-甲基天门冬氨受体(NMDA),分布广泛,包括皮层‰基底核及小脑等。非酮症性高甘氨酸血症导致脑损伤根本原因在于脑内甘氨酸异常增高,通常脑脊液与血浆甘氨酸比值可达0.1～0.3,对照者为0.02,而其他原因所致高甘氨酸血症未见脑脊液中甘氨酸的明显增高。脑内异常增高的甘氨酸作用于其罗鑫刚 主治医师 2018-07-13 06:47:11
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内容摘自《中国糖尿病指南2013》开封市中心医院全科谢杰糖尿病酮症酸中毒（DKA）是由于胰岛素不足和升糖激素不适当升高引起的糖、脂肪和蛋白代谢严重紊乱综合征，临床以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要表现。1型糖尿病有发生DKA的倾向；2型糖尿病亦可发生DKA，常见的诱因有急性感染、胰岛素不适当减量或突然中断治疗、饮食不当、胃肠疾病、脑卒中、心肌梗死、创伤、手术、妊娠、分娩、精神刺激等。临床表现DKA分为轻度、中度和重度。仅有酮症而无酸中毒称为糖尿病酮症；轻、中度除酮症外，还有轻至中度酸中毒；重度是指酸中毒伴意识障碍（DKA昏迷），或虽无意识障碍，但血清碳酸氢根低于10 mmol/L。主要表现谢杰 主治医师 2018-07-29 18:22:00
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酸中毒的发展。当血糖降至低于180mg/dL时，用5-10%葡萄糖和半等渗氯化钠溶液代替等渗氯化钠溶液。虽然由于积极的胰岛素给药导致的威胁生命的低钾血症的发生率非常低，但在再水化和评估血清钾水平之前启动胰岛素几乎没有优势。最初的胰岛素推注不会改变糖尿病酮症酸中毒的整体管理。二、胰岛素治疗当糖尿病酮症酸中毒患者开始胰岛素治疗时，必须考虑几点。低剂量胰岛素治疗方案的优点是不会引起高剂量胰岛素治疗方案可能出现的严重低血糖或低钾血症。仅使用短效胰岛素来校正高血糖症。由于脱水，糖尿病酮症酸中毒中胰岛素的皮下吸收减少；因此，优选使用静脉内途径。允许血糖降至低血糖水平是一个常见的错误，通常会导致由反调节激素引起王文文 主治医师 2018-08-22 17:44:38
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说到这个酮症酸中毒啊，你得先知道酮体是啥东东，所谓酮体，就是脂肪分解过程中的中间产物，包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮，丙酮有种特别的气味儿—烂苹果味，正常人也有脂肪分解啊，所以血中也有酮体，血中浓度很低，尿中也测不到酮体 糖尿病酮症酸中毒（DKA） 顾名思义就是糖尿病导致酮症合并酸中毒，正常人的能量以分解葡萄糖为主，脂肪分解相对比较少，当葡萄糖摄入减少（饥饿 禁食 妊娠剧吐），或葡萄糖利用障碍（糖尿病）这些情况下脂肪分解更多更快，所以产生的酮体就会增多，这不形成了酮症了吗，酮体是酸性代谢产物，当累及到一定量不就酮症酸中毒了嘛酮体还有一种特殊的味道—烂苹果味，临床上谢杰 主治医师 2018-07-29 18:20:15
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前后低卡路里低蛋白饮食等)； （2）临床表现： 酮症的临床表现如疲乏、食欲减退、恶心、呕吐、尿量减少、口干、头痛、嗜睡、呼吸深快、呼气中有烂苹果味，生命体征改变：如面红、脱水征、血压下降、心率加快、四肢厥冷等，晚期可有不同程度意识障碍，昏迷，少数患者表现为腹痛； （3）实验室检查： ▪ 低血糖； ▪ 血p一羟丁酸水平增高； ▪ 尿酮体阳性； ▪ 阴离子间隙升高的代谢性酸中毒 如何迅速纠正酮症？ 由于不同疾病或不恰当治疗引起的酮症需要区别对待，积极治疗原发病。 由于持续空腹或肥胖患者在减肥手术期间持续低卡路里低蛋白饮食所刘涛 住院医师 2017-07-11 11:56:20
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酮体酮体是人体新陈代谢过程中脂肪代谢的正常中间产物，酮体由乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种物质组成。酮体在肝脏内生成，在肝外氧化分解，肝外组织如心脏、肾脏和肌肉等能迅速将酮体转变为乙酰辅酶A，然后再参加三羧酸循环为肌体供应能量。当糖尿病病人在遇到急性感染、胃肠道疾病、妊娠分娩、甲状腺机能亢进或胰岛素治疗中断等情况时，由于糖代谢的严重紊乱，脂肪组织开始加速分解，这时便产生了大量的脂肪代谢中间产物一一酮体。当酮体生成的数量超过肝外组织的氧化能力时，便会造成酮体堆积。血中酮体升高称为酮血症，尿中出现酮体称为酮尿症，临床上统称为酮症。酮体成分中的乙酰乙酸、β-羟丁酸都属于较强度的酸，人体内酸性产物过多王涛 副主任医师 2019-07-30 21:39:41
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)∶葡萄糖(g)=1∶2～1∶4给药(5%葡萄糖500ml+RI6～12U)。按此浓度持续点滴使病人血糖维持在10mmol/L左右，一直到尿酮体转阴，尿糖(+)时可以过渡到平日皮下注射治疗。4、补液：对重症DKA尤为重要，不但有利于脱水的纠正，且有助于血糖的下降和酮体的消除。补液总量：一般按病人体重(kg)的10%估算，成人DKA一般失水4～6L。补液种类：开始以生理盐水为主，若开始输液时血糖不是严重升高或治疗后血糖下降至13.9mmol/L后，应输入5%葡萄糖或糖盐水，以利消除酮症。补液速度：按先快后慢为原则。原则上前4h输入总失水量的1/3～1/2，在前12h内输入量4000ml左右，达输液总量的杨晓霞 主任医师 2018-07-14 21:35:14
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/(L·min)要高5～10倍，而近端小管回收糖的最大能力为16.7～27.8mmol/(L·min)，多余的糖由肾脏排出的同时，带走水分和电解质，进一步导致水盐代谢紊乱。 2.酮症和(或)酸中毒 (1)酮体的组成和代谢：酮体是脂肪β氧化不完全的产物，包括乙酰乙酸，β-羟丁酸和丙酮3种组分(图3)，其中乙酰乙酸为强有机酸，能与酮体粉发生显色反应;β-羟丁酸为乙酰乙酸还原产物，亦为强有机酸，在酮体中含量最大，约占酮体总量的70％;丙酮则为乙酰乙酸脱羧产物，量最少，呈中性，无肾阈，可从呼吸道排出，正常人血酮体不超过10mg/dl，酮症酸中毒时可升高50～100倍，尿酮阳性。 由图3宋士伟 主治医师 2018-08-21 16:29:48
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