手术救治右室双腔心患者1例

这是一个4岁9个月大的女孩，体重13kg，自幼即发现心脏杂音，由于经济等原因患者一直未接受手术治疗，随着年龄增大，患儿逐渐出现了生长发育迟滞、活动耐力降低等症状。

患儿至我院就诊时，门诊彩超提示患者为法洛四联症、右室流出道梗阻严重压差接近100mmHg，心脏增强CT则提示患者为右室双腔心合并室间隔缺损，不过从影像学的表现来看，笔者倾向于右室双腔心的诊断。

在完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。术中经右心房探查发现：患者右室流出道满布纤维组织、其覆盖在心肌表面，右室流出道接近闭锁，将右心室分为低压腔和高压腔两个部分；同时患者膜周部存在室缺，主动脉瓣轻度骑跨。

笔者首先用自体心包补片修补膜周部室缺，然后经右心房将右室流出道的纤维组织环完整切除，同时切除部分肥厚的异常肌束，再次探查右室流出道直径已经达到正常值，从而避免了右室流出道切口，最大限度的保留了右心室的功能。

通过这个病历我们可以发现右室双腔心与法洛四联症的临床表现类似，患者的症状会随着年龄的增大逐渐加重，而不是逐渐缓解，因此一旦发现应该及时就诊，必要时手术治疗。

临床上右室双腔心比较少见，其病理类型大体上可以分为两种，一种如该病例梗阻的原因是由于右室流出道存在纤维组织环，另一种则是由于肌肉异常肥厚形成了狭窄环，导致右心室形成高压腔和低压腔。