手术救治右室双出口患儿1例

这是一个5个月大的女性患儿，因生后反复的肺部感染、生长发育迟滞入院。术前彩超诊断为室间隔缺损、肺动脉高压，同时提示主动脉有骑跨；笔者体检时发现患儿发育明显落后于同龄患者，5个月大仅有4.7kg，听诊心前区杂音明显。
在完善术前检查后，笔者如期对患者施实了手术。术中笔者发现患者诊断同彩超并不完全相符，患者的主动脉和肺动脉均从右心室发出，从右房经路探查室缺，发现主动脉90%以上发自右心室，主动脉的右冠瓣和无冠瓣完全显露在室缺之中，毫无阻隔；主动脉和肺动脉之间没有圆锥阻隔，主动脉瓣和肺动脉瓣之间是纤维连接，界限并不十分清晰。同一般的室缺相比，这个患者的手术难度要大很多，术中需要从界限并不清晰的主动脉瓣和肺动脉瓣之间插入一个自体心包补片，形成一个心内隧道将主动脉和肺动脉分隔开来，同时将主动脉隔入左心室。如果稍有不慎就有可能将肺动脉一并隔入左心房，形成左室双出口；或者不能从主动脉瓣和肺动脉瓣之间插入补片，补片偏向主或肺动脉瓣，都将影响该瓣膜的关闭引起主动脉瓣或肺动脉瓣关闭不全，严重影响患者的预后。
基于对解剖的熟悉，笔者用自体心包补片成功的建立了心内隧道，将主动脉隔入左心室，同时也避免了损伤主动脉瓣和肺动脉瓣。在心内隧道成功建立之后，经右房径路，笔者再次探查了右室流出道，以防止由于暴露不佳误将肺动脉隔入左心室，造成左心室双出口，继而心脏复跳、撒机失败，甚至造成患儿死亡。
通过以上病例的分析我希望广大患者朋友明白以下几点：（1）有时室间隔缺损和右室双出口既使是彩超也很难鉴别，需要术中探查来进一步明确。（2）右室双出口心内隧道的建立并不是单纯关闭室缺，术中既要照顾好主动脉瓣，也要兼顾肺动脉高压和右室流出道。（3）右室双出口对机体的影响大，一旦发现应及时至经验丰富的心脏中心救治。