法洛四联症术后会复发吗？
2019年09月13日 11047人阅读 返回文章列表
经常会有家属问法洛四联症术后会复发吗，要想弄明白这个问题，我们首先要理解什么是法洛四联症。
法洛四联症（TOF）是一种最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂先心病的一种。
TOF包括四种病理改变：
（1）右室流出道狭窄和或肺动脉瓣狭窄，甚至包括肺动脉及其分支发育不良。
（2）右心室肥厚。
（3）室间隔缺损。
（4）主动脉骑跨。
TOF的手术目的是纠正上述四种病理改变，包括：关闭室间隔缺损同时将主动脉隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、扩大肺动脉瓣和肺动脉。根据TOF患者的肺动脉发育情况可采用一期或分期手术来达到根治的目的。
那么法洛四联症术后会复发吗？要想弄明白这个问题，首先需要知道法洛四联症的临床表现，法洛四联症有哪些表现呢？
法洛四联症患者最主要的表现有口唇青紫、活动耐力差，患者喜蹲踞，患者手指（足趾）末端膨大呈杵状。法洛四联症的最突出的症状是口唇青紫，因此法洛四联症患者术后是否会复发，主要是看青紫症状有没有得到纠正。
前文我们已经讲过，法洛四联症的手术方式有多种，简单的讲可以分为两类：姑息或根治手术，前者是以改善青紫、促进肺动脉发育为目的的，后者则是以完全解剖纠治为目的的；姑息手术以后青紫会得到缓解，但由于解剖仍然存在问题，青紫不会消失；根治手术以后患者的心脏解剖基本正常，患者青紫症状则消失，也就是我们通常理解的痊愈。
另外，我想从家属的角度来讲，家属所理解的所谓的复发应该还包括手术以后是否会有术后并发症。
要想理解法四术后是否会有并发症，我想我们首先需要明白法四手术的具体过程，其主要包括以下几个操作：
（1）关闭室间隔缺损。
（2）扩大右室流出道：通常是通过切除右室流出道肥厚肌束和（或）右室流出道补片扩大两种方式来达到目的。
（3）扩大肺动脉瓣：首先通过交界切开来尝试能否达到手术效果，若手术效果不满意，则需要行跨瓣补片，后者的不足之处不在肺动脉瓣反流重、远期易造成右心功能不全。
（4）扩大肺动脉：极少数患者肺总动脉及其分支均发育良好，不需采用补片扩大，绝大多数患者需扩大肺总动脉和（或）其分支。
任何操作均有可能会出现并发症，因此法四术后有可能会出现一些并发症，比如残余分流、心律失常、残余梗阻（右室流出道或肺动脉）、肺动脉反流、右心功能不全等。
TOF手术目前已经非常成熟，其整体的手术生存率在98%以上，但是远期仍有一定的并发症，有二次手术的可能性。TOF的常见并发症有右室流出道或肺动脉残余梗阻，严重的肺动脉瓣返流需要行经皮行肺动脉瓣置入或行机械瓣置换术，肺动脉分支残余梗阻，残余分流，其它如右心功能不全，心律失常，甚至猝死。
综上所述，TOF术后会有一定的复发现象，一部分患者会出现近期或远期并发症，需要引起家长的重视，在术后需要带患者定期进行复查，以便及时发现术后的并发症，必要时加以干预。
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