概述
弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。
病因
呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。
发病机制
发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。
临床表现
多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及，对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：角质层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。
诊断
根据临床表现组织病理及家族史，诊断不难。
治疗
无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸，尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。
预后
病变可持续终生。
预防
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浙公网安备
33010902000463号
