大动脉炎患者合并妊娠

卫生部北京医院风湿免疫科程永静
和肺动脉、肾动脉等，从而造成一系列缺血及高血压的临床
表现。其主要临床特征为四肢或器官血管的逐渐狭窄或闭
塞。TA 呈世界性分布，多见于日本，亚洲东南部及印度等北京医院风湿免疫科程永静
地。每年新发病率为 0. 026/万，绝大多数为女性患者，男
女发病比例为 1∶ 4，发病和确诊年龄平均 ＜35 岁［1-2］。在妊
娠期间可能导致妊娠期高血压疾病，胎儿生长受限，胎死宫
内等，所以妊娠期应及时诊治，应根据孕周及具体病情，确定诊治方案。
1 TA 的病因
TA 的发生机制尚未明确，考虑与遗传及免疫因素密切
相关。有研究证明组织相容性抗原( HLA) 与 TA 存在明显
的相关性，尤其是 HLA-A9，HLA-A10，HLA-B5，HLA-BW40，
HLA-BW52，HLA-DQW1，HLA-DR2，HLA-DR4，HLA-DR7，
HLA-DW3 和 HLA-DW12 存在时，TA 的预后较差［3］。亚洲
国家 TA 患者主要与 HLA B5 相关。意大利学者研究发现，
TA 与 HLA DRB1 和 HLA A32 相关，提示种族遗传可能与
TA 相关［4］。
另外，感染可能也是 TA 的一种发病因素。如在亚洲
等结核病高发地区 TA 发病率较高，可能与结核杆菌作为
慢性抗原刺激，从而诱发免疫反应有关［3］。TA 好发于育龄
期妇女，是否与激素有关，尚待进一步研究。
2 TA 的组织学变化
TA 的主要组织学变化为全层性动脉炎。病变的血管
呈灰白色，管壁僵硬、皱缩，与周围组织明显粘连，管腔狭窄
或闭塞。在少数情况下，病变血管壁被广泛破坏，而结缔组
织修复不足，出现动脉扩张，甚至动脉瘤形成［4］。病变早
期时出现动脉周围炎及动脉外膜炎，可见肉芽肿样炎症改
变，有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润，并随着病程的
进展，向血管中层及内膜发展。弹力纤维和平滑肌细胞可
出现断裂、坏死，纤维结缔组织增生。外弹力层增厚、分
层，伴内、中、外膜纤维化导致动脉管腔狭窄或闭塞，血管
腔变细，后期全层血管壁均可被破坏，管腔内可有血栓形
成，闭塞后出现机化。
3 TA 的病理生理改变
TA 的主要病理生理改变为病变的远端缺血，近端血压
升高。TA 所累及动脉的都是含弹性纤维的大、中动脉，主
要好发部位是主动脉及其分支和肺动脉。肢体的中小动脉
极少发生病变，发病后可同时或先后累及数处血管，受累的
部位大多局限在动脉的起始部，也可累及整个胸、腹主动脉
和无名动脉。本病常反复发作，并有节段受累之特点。病
程超过 5 年者，血管壁可发生钙化。
4 TA 的临床表现
TA 的临床表现和疾病的轻重与血管阻塞的部位和程度有关。
可表现为四肢末端脉搏减弱或消失，间歇性肢体
运动障碍。高血压导致的脑血管病变如脑梗死、脑出血等。
其他症状有头痛、头昏等。
5 TA 的诊断及鉴别诊断
目前国际上尚无统一的诊断标准。Sharma 等［5］于
1996 年在原有诊断基础上提出改良的诊断标准: ( 1) 左锁
骨下动脉中段病变。( 2) 右锁骨下动脉中段病变。次要诊
断标准: ( 1) 血沉升高。( 2) 颈动脉压痛。( 3) 主动脉瓣关
闭不全。( 4) 主动脉环扩张。( 5) 肺动脉病变。( 6) 左颈总
动脉中段病变。( 7) 胸主动脉病变。( 8) 腹主动脉病变。
( 9) 冠状动脉病变。符合诊断要求: 2 项主要标准; 或 1 项
主要标准 +2 项次要标准; 或 4 项次要标准。
临床辅助检查有血流图、超声、磁共振、超高速 CT、数
字减影血管造影等［6］。判断 TA 是否处于活动期主要依靠
动脉造影和血沉［7］。
TA 需与梅毒性主动脉炎、先天性主动脉狭窄、动脉纤
维肌营养不良、血栓闭塞性脉管炎 ( Buerger 病) 、动脉粥样
硬化闭塞症、风湿性动脉炎、结节性多动脉炎等疾病相鉴
别。如果出现由于脏器缺血导致缺血性急腹症，应与内脏
急性扭转导致缺血相鉴别。由于本病常伴随高血压病史，
应与原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症、多
囊肾、肾动脉狭窄等继发性高血压疾病相鉴别。
6 TA 与妊娠的相互影响
目前普遍认为，妊娠期间 TA 未见明显加重，妊娠本身
可能不影响 TA 的发展。但妊娠可增加高血压失代偿的风
险，造成患者全身性动脉高血压，大脑血管意外，肾衰竭，间
歇性跛行，充血性心衰等并发症加重。虽然妊娠期间 TA
的发生率很低，可是一旦妊娠合并 TA，由于妊娠期血容量
增加，血压( 动脉压) 会进一步升高，血管狭窄使后负荷降
低，将有一半的病例导致胎儿结局不良。如引起妊娠期高
血压疾病，慢性全身性或肾血管性高血压限制胎盘血流，可
导致胎儿生长受限，甚至胎死宫内。
7 妊娠合并 TA 的处理
妊娠合并 TA 的治疗同时需要妇产科和免疫科共同治
疗。妊娠早期 TA 的严重程度及晚期血压升高的程度是影
响妊娠合并 TA 处理方式的决定性因素。处于 TA 的急性
期时不宜妊娠。孕期应尽早发现该疾病及其可能的并发
症，加强监护，给予足够的休息和有效的解痉、降压及对症
治疗，并根据孕周及胎儿宫内情况选择适当的分娩时机及
方式。Ishikawa 等［8］认为肾病、继发性高血压、主动脉回流及
动脉瘤的严重程度是影响母亲结局的重要因素，按以上并
发症可将 TA 分为四期，Ⅰ期无以上并发症，Ⅱa 期伴一种
轻度并发症，Ⅱb 期伴一种严重并发症，Ⅲ期伴一种以上并
发症。对于Ⅰ期、Ⅱa 期患者可经阴道分娩，通过器械助产
缩短第二产程，尤其并发高血压者可缩短心脏负荷时间。
对于Ⅱb 期及Ⅲ期患者应行剖宫产术，可避免心脏失代偿
的风险。但对病情不太严重者，若无剖宫产指征仍可经阴道试产。
目前普遍认为高血压是影响 TA 患者剖宫产麻醉的主
要因素，因此，应选择尽量避免引起血流动力学的改变的麻
醉方法。麻醉期间应严密监测血压，积极维持血压的平
稳，避免血压发生大的波动。现多主张采用适当的低位硬
膜外麻醉，以尽量减少局部麻醉药的应用，此麻醉方式由于
逐渐阻滞交感神经，局麻药缓慢注入可避免血压急剧下降，
血压过度降低时可增加补液量，而脑功能由于患者清醒容
易监测。此麻醉方式也可用于镇痛分娩和产后镇痛［9］。
术中缩宫素应给予宫体直接注射，避免静脉给药，同
时避免使用对血管收缩影响大的药物。由于该类患者受累
动脉内膜常呈弥漫性或局限性增厚、变硬和僵直，管腔有
不同程度的狭窄，在病变的基础上有新鲜或机化的血栓附
着，而且在妊娠晚期，孕妇血液处于高凝状态，更容易形成
血栓发生栓塞，可予抗血小板凝集药物、溶栓药物以及扩血
管和改善微循环的药物。
另外，并发心功能不全的患者易发生产后肺水肿。术
后进液量应限制在 1000mL 左右，并需预防性使用抗生素
以预防心内膜炎及产褥感染，酌情给予强心、利尿、扩血管
等对症处理。TA 孕妇死亡率约为 4. 8%，Ⅱb 期及Ⅲ期患
者应尽量避免再次妊娠［10］。
参 考 文 献
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( 2011 －06 －02 收稿 2011 －06 －28
· 742·中国实用妇科与产科杂志 2011 年 10 月 第 27 卷 第 10 期