作为家长，如何更好地认识先天性心脏病？

        对家长来说，观察到哪些症状要怀疑孩子存在先天性心脏病需要进一步检查呢？其实虽然先天性心脏病病种繁多，但最浅显易懂的分类就是按照是否出现青紫，也就是青紫型和非青紫型先天性心脏病。

        最常见的非青紫型先天性心脏病例如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等，这类疾病最常见的伴发症状是心脏杂音。由于心内或者大血管水平的体循环向肺循环分流（左向右分流）造成肺血流增多，因此患儿常常出现心脏增大，肺充血，呼吸急促甚至点头样呼吸，反复呼吸道感染，生长发育迟缓甚至喂养困难，此类患儿严重者可能婴儿期出现呼吸、循环衰竭的症状而不得不早期治疗；但是对于非青紫型先心病中症状比较轻的患者，如果左向右的分流量不大，没有肺动脉高压，部分患者是可以不必在婴儿期手术处理的，比如房间隔缺损，临床上经常见到没有严重症状而是在幼儿园入园体检时发现心脏杂音才进一步检查治疗的。

        青紫型先心病则常常以紫绀作为首发症状，并且往往疾病复杂程度更高，最常见的比如法洛氏四联症，因为右心室流出道的梗阻或者肺动脉狭窄，导致经右心室进入肺部的血流受限，而且心室水平存在经过室间隔缺损的右向左分流，导致体循环动脉氧饱和度的降低，严重者早期会出现口唇、甲床的青紫，而且呈现逐渐加重的趋势。缺氧症状与右心室流出道的狭窄程度密切相关，严重者会出现反复的缺氧发作而不得不早期甚至急诊手术处理。症状轻的患儿随着年龄增加，也会在超过半岁之后青紫逐渐加重，大孩子还会出现杵状指和蹲踞这些典型的临床症状，长期缺氧还会导致体内体-肺侧枝血管的生长，侧枝血管的生长虽然对缓解缺氧有一定的帮助，但是会对手术处理的难度和术后心脏功能恢复造成比较大的影响。因此一般情况下，对于早期没有严重低氧和反复缺氧发作的患儿在半岁左右接受手术治疗是比较好的时机。其他的青紫型先心病如伴随肺动脉压力增高的大动脉错位、完全性肺静脉异位引流等；伴随肺血减少的肺动脉狭窄、肺动脉闭锁等都需要在不同时间点进行手术治疗。

        有一些先天性心脏大血管畸形出生后就会表现出严重的低氧或者循环衰竭症状而需要紧急手术处理。例如梗阻性完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断或者接近闭锁的主动脉弓缩窄、室间隔完整型完全性大动脉错位、严重低氧的肺动脉闭锁等。对于出生后的严重青紫，一定要进行心脏超声诊断明确心脏畸形之后才能决定是否进行高浓度的吸氧治疗。因为很多青紫型先心病是动脉导管依赖型的，例如完全性大动脉错位、肺动脉闭锁合并动脉导管未闭等，动脉导管的存在是此类患儿维系生命的关键要素，氧气的吸入会促进动脉导管闭合从而导致更加严重的低氧和加重全身衰竭。因此对于动脉导管依赖型的青紫型先天性心脏病患儿，出生后不仅不能通过吸氧来试图改善缺氧，有条件的话还要尽快开通静脉通道，使用前列腺素E（凯时）持续泵入维持动脉导管的开放才能为之后的处理和手术提供良好的条件。

       另外对于主动脉弓中断来说，动脉导管也同样是非常重要的，因为下半身的血供是通过右心室和肺动脉经过动脉导管灌注到降主动脉的，此类患儿临床上会出现所谓差异性青紫，即下半身血氧饱和度降低，上半身血氧饱和度正常。因此主动脉弓中断同样是动脉导管依赖型先心病，也需要禁吸氧和凯时静脉维持，而且往往需要急诊手术早期治疗。

        由于先天性心脏病的病种复杂，有些复杂畸形处理难度较大，因此尽早明确诊断和专科医师的及时介入是最好地解决方法。千万不能放松警惕或者盲目治疗，如果治疗不当甚至会带来难以挽回的后果。