典型病例 - 间歇性心悸、胸闷伴头晕、黑矇9年

作者：闫丽荣  王红月  陶永康等（北京协和医学院阜外心血管病医院）

病例简介中国医学科学院阜外医院心血管内科樊朝美

患者男性，48岁，工人。9年前无明显诱因间断出现一过性心悸、胸闷伴头晕、黑嚎，持续数秒，可自行缓解。2年前上述症状加重，外院经胸超声心动图( TTE)提示：“肥厚型非梗阻性心肌病，左心室舒张功能不全”，给予美托洛尔等药物治疗。11个月前症状再次加重，再行TTE检查提示：“非对称性肥厚型梗阻性心肌病，主动脉瓣关闭不全”，予对症治疗后，症状略有缓解。1周前因再发胸闷、气短伴左上肢麻木，并有夜间阵发性呼吸困难，入院治疗。

既往史：高廊压病史30余年，最高190/100 mm Hg，间断服用降压药物，父母均有高血压病。否认肝炎、结核病、风湿及结缔组织病等病史。否认家族遗传病史。

体格检查：体温36.5℃，脉搏69次/ min，呼吸20次／min，血压170/70 mm Hg。发育正常，神清，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，心界左下扩大，心率69次/ min，律齐，胸骨左缘第3肋间闻及收缩期喷射性杂音及舒张期叹气样杂音。余未见明显异常。

   辅助检查：实验室检查：血尿常规、血生化均未见明显异常；高敏C反应蛋白( hsCRP)4. 47 mg/L；甲状腺功能正常；氨基酸末端脑钠素前体( NT-proBNP) 2119.6 fmol/ml。    心电图：窦性心律，电轴左偏，左心室高电压。胸片：双肺轻度淤血，主动脉弓、降部迂曲，左心室增大，心胸比值0. 58。TIE：左心房前后径41 mm，左心室舒张期末内径63 mm，左心室射血分数( LVEF) 610/0，室间隔显著增厚（图la），最厚处达38 mm，病变处回声粗糙，呈斑点样改变，左心室侧壁厚度19 mm，后壁14 mm，左心室流出道(LOVT)最窄处9 mm。可见二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象）；主动脉瓣环内径25 mm，瓣叶闭合欠佳、开放不受限，升主动脉扩张内径 40 mm，窦部扩张明显；连续波多普勒超声检查示：LOVT峰值流速4.6 m/s，最大压力阶差85 mm Hg（图2）；主动脉瓣收缩期前向峰值流速为2.5 m/s，舒张期中量反流；二尖瓣少量反流。

心脏磁共振成像(MRI)：室间隔明显增厚，最厚处约33 mm(图3)，其余左心室各壁厚度正常高限，左心房左心室明显增大。二尖瓣少量反流信号，主动脉瓣可见中到大量反流信号。24小时动态心电图：窦性心律，偶发室性早搏，ST-T改变。冠状动脉造影：各支冠状动脉未见狭窄及阻塞性病变，升主动脉造影示大量反流。全天平均动脉血压133/68 mm Hg。

图1 患者二维超声心动图四腔心切面（a：术前显示异常肥厚的室间隔；b：术后室间隔基底部明显变薄；IVS：室间隔）

治疗经过：人院后给予美托洛尔、苯磺酸氨氯地平、利尿剂等药物治疗，但胸闷、黑噱仍无缓解。遂行室间隔心肌部分切除术及主动脉瓣位人工机械瓣置换术( AVR)。术后症状消失出院。

   随诊观察：患者术后病情稳定，症状明显缓解，可从事一般体力工作。

 图2患者的连续波多普勒超声检测结果[左图：术前显示LVOT峰值流速4.6m/s，PGlvoT达85 mm Hg，并显示主动脉瓣返流频谱，返流压差达64 mm Hg；右图：术后PGLVOT下降至25 mm Hg，主动脉瓣返流频谱消失]

 图3患者磁共振显像显示四腔心水平成像可见异常肥厚的室间隔及严重狭窄的LOVT( RA:右心房，LA:左心室，IVS:室间隔，LVOT:左心室流出道)

讨  论

闰丽荣医师（心内科）：根据患者的上述临床表现及各项检查结果可做出如下诊断：(1)肥厚型梗阻性心脏病，(2)瓣膜性心脏病，主动脉瓣关闭不全（中至重度）、心脏扩大、心功能Ⅲ级，(3)高血压病（3级，极高危）。但患者在诊治方面仍存在以下难题：(1)肥厚型梗阻性心肌病合并重度主动脉瓣关闭不全十分罕见，该患者主动脉瓣关闭不全是属先天性还是获得性尚需明确？(2)该患者目前药物治疗效果不佳，症状有加重趋势，应如何调整治疗方案？可否选择化学消融术或外科手术治疗？

项志敏医师（心内科）：根据该患者的rITE及心脏MRI影像学检查，主动脉瓣关闭不全的诊断成立，但其原因仍值得探讨。导致该患者主动脉瓣关闭不全的原因可能有：(1)先天性畸形如主动脉瓣二瓣化或四瓣化畸形，而患者的TTE未发现上述表现，故先天性畸形可能性不大；(2)主动脉瓣脱垂，系主动脉瓣黏液样变性所致；(3)主动脉瓣退行性病变，为老年人主动脉瓣关闭不全的原因之一，而该患者为中年男性，故退行性病变的可能性不大；(4)高血压所致的主动脉根部病变，患者高血压病史30余年，TI'E示主动脉窦部扩张明显，故尚不能排除。高血压所致的主动脉瓣关闭不全多为升主动脉扩张导致瓣环扩大引起的相对性主动脉瓣关闭不全。若行主动脉瓣置换术，术后主动脉瓣病理可有助于证实。

陶永康医师（心内科）：该患者为肥厚型梗阻性心肌病，但同时伴发高血压病，TTE测量室间隔厚度达38 mm，据文献报道[1]肥厚型梗阻性心肌病患者合并高血压者多达30%。合并高血压可能是该患者室间隔明显肥厚的主要原因。

   樊朝美医师（心内科）：肥厚型心肌病的诊断通常以rITE或MRI左心室壁和（或）室间隔厚度≥15 mm，室间隔/左心室后壁厚度≥1.5为标准[2]，当LOVT压力阶差( PGjjVOT)≥30 mm Hg即可诊断为梗阻性。肥厚型心肌病的诊断一旦成立，应进行危险程度的分层。黑嚎、晕厥，左心室壁或室间隔厚度≥30 mm，PGIVOT≥50 mm Hg均是肥厚型心肌病患者易发生猝死的高危因素[3]。而该患者有晕厥史且临床症状较重，室间隔最厚处达38 mm，PGLVOT达85 mm Hg，属猝死高危患者，故应及早解决LOVT梗阻、低心排出量状况。目前肥厚型心肌病的常用治疗方法[4]有药物治疗、酒精消融、置入式心脏除颤器(ICD)和外科手术切除肥厚心肌，该患者药物治疗效果不佳且无法纠正重度主动脉瓣关闭不全。酒精消融术和ICD置人治疗亦无法同时解决主动脉瓣关闭不全问题。此外重度主动脉瓣关闭不全出现二尖瓣关闭不全时应及早行主动脉瓣位人工机械瓣置换术( AVR)治疗[5]，故外科手术切除肥厚心肌疏通LOVT同时行AVR应为最佳治疗方案。

 宋云虎医师（心外科）：该患者经药物积极治疗无效，静息状态下PGLVOT≥50 mm Hg，且伴有重度主动脉瓣关闭不全，具备手术指征[6]。故行室间隔心肌部分切除术及AVR。术中可见左心室极度肥大，升主动脉及窦部轻度增宽，主动脉瓣三叶，瓣环扩大，瓣叶薄，呈脱垂状，对合不良，以右冠瓣脱垂明显，室间隔重度肥厚，凸向LOVT致严重梗阻。切开升主动脉，先行肥厚室间隔部分切除，将左右冠状瓣交界至右冠瓣偏右无交界1/3处下方的室间隔部分切除（开槽样），宽×深为2.5 cm×1.5 cm，直达心尖乳头肌附着处，然后切除主动脉瓣三叶并行AVR，手术顺利。经食管超声心动图( TEE)显示人工瓣膜功能良好，未见反流，室间隔基底部明显变薄（图lb），LOVT梗阻明显缓解，估测压差25mm Hg，主动脉瓣反流频谱消失（图2），SAM现象几乎消失。

王红月医师和李莉医师（病理科）：肉眼所见主动脉瓣三叶，瓣叶稍厚，扩大，乳白色，显微镜下黏液样变性(图4a)，证实主动脉瓣关闭不全为黏液样变性使主动脉瓣脱垂所致，亦与术中所见主动脉瓣环扩大有关。左心室流出道心肌组织4块，最大体积2.5 cm×1.5 cm×0.6 cm（图5），心内膜灰白色增厚，显微镜下心肌细胞肥大、空泡变性，局灶排

列紊乱（图4b）。

图4患者术后室间隔切除心肌显微镜下病理改变（a：主动脉瓣黏液样变性  HE×400；b：心肌细胞肥大，空泡变性，排列紊乱 HE×400）

图5 患者左心室流出道心肌组织块大体标本（术中切除的大量肥厚心肌组织，最大体积2.5 cm×1.5 cm×0.6 cm)

樊朝美医师（心内科）：手术及病理均进一步证实了肥厚型梗阻性心肌病合并主动脉瓣脱垂的诊断，且明显缓解了LOVT梗阻及压差状况。目前TTE仍然是肥厚型心肌病最常用的无创检查技术，该病例术前TTE检查所提供的LOVT及主动脉瓣口的血液动力学信息为疾病的诊断和治疗决策提供了有益的帮助，但却未能提供主动脉瓣关闭不全的病因。这可能与过度肥厚的室间隔基部凸入LOVT后掩盖了主动脉瓣的脱垂有关。术中TEE可实时监测肥厚型梗阻性心肌病的LOVT压差及评价主动脉瓣位人工机械瓣的功能，为获得良好的手术效果提供有力帮助。肥厚型梗阻性心肌病手术治疗的常见并发症有完全性房室传导阻滞、左束支阻滞、室间隔穿孔等。该患者术后心电图出现新完全性左束支传导阻滞，可能为术中损伤，但一般无需特殊处理。

参考文献

[1]陶永康，李一石，顼志敏，等．肥厚型梗阻性心肌病的不合理    用药分析，中国循环杂志，2007，22：355-357.

[2] Maron BJ, Mckenna WJ, Danielson GK, et al.American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.  A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines.J Am Coll Cardiol,    2003 ,42:  1687-1713.

[3] Maron BJ. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovase  Transl  Res ,2009,2:368 -380.

[4] Coats CJ, Elliott PM. Current management of hypertrophic cardiomyopathy. Curr Treat Options Cardiovase Med,2008,10: 496-504.

[5] Pai RG, Varadarajan  P.  Prognostic implications of mitral regurgitation in patients with severe aorlic regurgitation. Circulation ,2010 ,122( 11  Suppl): S43 -S47.

[6]  Dearani JA, Ommen SR, Gersh BJ, et al.Surgery insight:septal myectomy for obstructive hypefirophic cardiomyopathy-the Mayo Clinic experience. Nat Clin Pract Cardiovase Med,2007,4:503 -512.
资料来源：中华心血管病杂志，2011，39（6）：565-567

当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器