三尖瓣闭锁（二）

二 诊断要点

（一）临床表现

1症状

三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。 河北省胸科医院心血管外科孟自力

2体征

胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

（二）心电图检查

心电图检查90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、Ｔ波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。

（三）X线检查

胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。

（四）心导管和心血管造影术

右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

（五）超声心动图

超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

鉴别诊断

1、  法乐四联症

2、  Ebstein畸形

3、  大动脉错位

4、  右心室双出口和单心室：合并心室双出口者须经超声或心导管检查明确诊断。

5、  室间隔完整的肺动脉闭锁：婴儿出生后即有明显紫绀，进食、哭闹时加重，吸氧后症状可减轻；胸骨左下缘可闻及2～6/6 级收缩期杂音；X 线胸片示肺血少，肺动脉段凹，心尖向左下伸展，主动脉结增宽；心电图电轴右偏，PV2高尖，QRS<0.05秒；超声心动图检查示右心室腔小，三尖瓣活动幅度低，肺动脉瓣活动曲线不能探及。

6、  单心室合并肺动脉狭窄：胸骨左缘第肋间有收缩期杂音，肺动脉第2心音减弱。X线胸片上肺血少，有丰富侧支循环影；心电图电轴左偏，P波高宽，右心室肥厚；超声心动图检查无室间隔。