风湿免疫疾病与血栓形成

    自身免疫性疾病是指机体对自身抗体发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病，其发生、发展与血栓形成关系密切。本期我们将对静脉血栓栓塞症的概念、临床表现及风湿免疫性疾病好发血栓的可能机制作简要介绍。

1.静脉血栓栓塞症

静脉血栓栓塞症(venousthromboembolism,VTE)是血液在静脉内不正常凝集，形成内源性栓子，导致静脉系统发生血栓栓塞事件。包括深静脉血栓形成（deepveinthrombosis,DVT)和肺血栓栓塞症（pulmonarythromboembolism,PTE)。

深静脉血栓形成（DVT）多发生于下肢，血栓脱落可引起肺动脉栓塞（PTE）。DVT和PTE是同一疾病病程的两个不同阶段。

2.如何与荨麻疹相鉴别：

下肢深静脉血栓（DVT）

①患肢疼痛、压痛：疼痛多为坠痛和胀痛，一般在下肢深静脉阻塞处远端明显，久站和行走时疼痛加重。

②肿胀

③浅静脉曲张、皮下静脉突出

④低热：一般不超过38.5℃，如果出现高热，提示合并感染，如蜂窝织炎或淋巴管炎。

⑤患肢轻度发绀，局部皮温高，可出现红斑。

⑥束状物：如股静脉血栓形成时，常可在局部扪及静脉内的条索状血栓。

    静脉血栓一旦脱落，可堵塞肺动脉主干或分支，根据肺循环障碍的不同程度引起肺动脉栓塞的临床表现。

    急性肺血栓栓塞症（PTE）症状、体征：

①呼吸困难：最为常见的症状，呈劳力性呼吸困难（在体力活动时出现呼吸困难，休息后消失）。

②胸痛：呼吸或咳嗽时加剧。

③咳嗽：多为干咳，也可伴少许白痰或喘息。

④咳血

⑤晕厥

3.自身免疫病诱发血栓形成的机制

    许多自身免疫性疾病都易伴发静脉血栓形成，其主要机制类似于Ⅱ型及Ⅲ型超敏反应，引起血管壁损伤和血液高凝状态。

    此外，患者体内持续产生针对自身细胞核抗原的自身IgG抗体，形成大量循环免疫复合物，沉积在肾小球、关节、皮肤及其他器官的毛细血管，进而引起广泛而严重的小血管炎性损伤。某些抗内皮细胞抗体除与内皮细胞结合诱导内皮细胞的活化外，亦可促进局部组织因子的产生，因而促凝血。

4.好发血栓的风湿免疫病

抗磷脂抗体综合征

    抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是一种全身性自身免疫疾病，临床表现复杂多变，如：静脉血栓形成，不明原因流产，肾血栓微血管病等。其最突出的临床表现是动静脉血栓形成，也是造成患者死亡的主要原因，更严重是导致广泛的小血管血栓形成特别是脑循环栓塞，伴有多器官衰竭和高相关死亡率。实验室检查有高水平的抗磷脂抗体。

系统性红斑狼疮

    系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus,SLE）是一类累及多器官多系统的慢性自身免疫性疾病，15~45岁育龄女性好发，临床上根据自身抗体沉积的部位和损害的器官不同，患者可出现发热、关节痛、肾损害、心血管病变等多种复杂的表现。系统性红斑狼疮的患者凝血异常、血小板活化及红细胞膜结构异常导致血管内血凝块体积收缩和重塑受损，大量的炎性因子介导的凝血反应异常皆是SLE患者好发血栓的关键因素。

白塞病

    白塞病（Behçet'sdisease）是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征，并可累及全身任何类型的血管。

    白塞病血栓形成发病率约12%，常见于病情活动的男性患者，且95％呈多发性。深静脉血栓形成（DVT）常出现于白塞病早期，且复发常先于其他血管病变。与非白塞病的DVT患者相比，白塞病合并DVT常多发、损害程度重，双侧受累多见，治疗反应差、易复发，可导致血栓后综合征，表现为红斑硬结、腿痛、静脉曲张、浮肿、皮肤色素沉着、间歇性跛行和皮肤溃疡等。

    自身免疫性疾病有一定的血栓形成风险。本文对静脉血栓栓塞症的临床表现进行了简要介绍，希望患者朋友们予以重视，如出现一侧肢体突发疼痛、肿胀等情况，请及时就医。

参考文献

[1]马润瑶,李琪,陈宏娟,郑洋洋,季洪良,张钦政,闫海润.自身免疫性疾病血栓形成机制的研究进展[J].微量元素与健康研究,2021,38(06):75-77.

[2]王盛,管珩,刘昌伟,郑月宏,刘暴,叶炜.42例合并免疫病的深静脉血栓的特点及诊治体会[J].临床外科杂志,2006(03):157-159.

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