极简医学——巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎

Giant cell arteritis, GCA

巨细胞动脉炎，也称为霍顿病（Horton病）、颅动脉炎、颞动脉炎。

这是一种累及中、大动脉的慢性炎性疾病，因而被归为中大血管炎。

颈动脉的颅支受累很常见，由于易取样，故常行颞浅动脉活检以获得组织病理学确诊。

 

临床表现

巨细胞动脉炎，常引起全身性症状，包括发热、乏力、体重减轻。2/3以上的患者，有新发头痛。通常位于颞部，但也可以是额部、枕部、单侧或广泛性疼痛。头痛可进行性加重或时轻时重，有时在开始治疗前就已消退。

巨细胞动脉炎的早期表现，可包括一过性单眼视力受损，极少数情况下为双眼。当发生一过性单眼视力丧失时，受累患者通常注意到单眼突然出现局部视野缺损、或一过性窗帘效应。

可有广泛血管受累，并造成受累血管狭窄和动脉瘤。

巨细胞动脉炎颅动脉表型，可造成视力丧失，这是最令人担心的并发症。

 

诊断

50岁以上的患者，主诉或经检查发现存在下列至少一种情况，需要考虑巨细胞动脉炎：

①新发头痛

②突发视觉障碍，特别是一过性单眼视力丧失

③颌跛行(jaw claudication)，其症状包括咀嚼时出现下颌疼痛或肌肉疲劳，停止咀嚼后症状缓解

④不明原因的发热或贫血

⑤血沉(ESR)增高、和/或血清C反应蛋白(CRP)增高

对于目前、或既往诊断为风湿性多肌痛(PMR)的患者，出现以上任一表现，都需要特别关注。

颞动脉活检，仍然是诊断巨细胞动脉炎的传统金标准。

对于做过单侧活检显示为阴性的患者，并且临床仍高度疑诊，则可以考虑对侧活检。

颞动脉活检时间安排，不应妨碍初始治疗，因为延迟治疗会使患者面临并发症的风险，特别是视力丧失的风险。

治疗开始后，巨细胞动脉炎性浸润的消退会比较缓慢，因此，在强的松治疗开始后的数周、甚至数月，仍可通过颞动脉活检确诊巨细胞动脉炎。

 

治疗

巨细胞动脉炎，主要通过糖皮质激素治疗。

如果激素治疗时患者视力完好，则视力丧失的风险会降至＜1%。

一旦确诊或高度怀疑巨细胞动脉炎，应立即开始治疗。

对于所有患者，推荐初始治疗采用大剂量全身性糖皮质激素，以保留视功能、并治疗与巨细胞动脉炎相关的其他临床症状。

实践中，糖皮质激素给药方法如下：

⒈视力无丧失的患者：强的松1mg/kg、或等效剂量的其他激素，一日1次，日剂量不超过60mg。

⒉就诊时存在视力丧失先兆、或已出现视力丧失的患者：甲强龙500～1000mg/日、静脉给药，连用3日

巨细胞动脉炎的症状和体征通常迅速缓解，因而需要逐渐减少强的松的剂量。

⒊大血管巨细胞动脉炎的治疗策略，与颅部巨细胞动脉炎相似。

 

随访监测

疾病活动复发，在强的松剂量＜20mg/日时最常见，治疗方法是根据复发的性质适当增加糖皮质激素剂量。复发通常不会导致重大不良事件，例如视功能丧失。

监测疾病活动度需要定期复查红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)。若二者显著升高，则需予以密切临床随访，并考虑放缓减量速度。

 

并发症

①所有患者均应采取措施保持骨健康。

②应按照当前动脉粥样硬化治疗指南使用小剂量阿司匹林。

③不建议常规预防耶氏肺孢子菌肺炎(PCP)。

 

发现主动脉瘤

如果在巨细胞动脉炎病程中发现的主动脉瘤，由于治疗对进行性扩张和夹层或破裂的影响尚不确定，所以限制了治疗的应用。

由于这种不确定性，目前不常规推荐筛查主动脉瘤，但可视具体情况而定。

对于诊断性检查阴性、但临床诊断为巨细胞动脉炎的患者，治疗方法与确诊巨细胞动脉炎的患者相似。

 

预后

巨细胞动脉炎的病程不一。治疗持续时间，可能从1年到多年不等。

大多数患者，最终可停用强的松。