孙建方教授｜48岁男患者全身长满“痤疮”？本期诊断揭秘

  患者病史
●患者男，48岁。
●面部肢体躯干发生红棕色圆顶状丘疹结节4月。表面发亮，皮损无症状。
●系统检查无异常。


  病理表现
●病理示真皮内组织细胞及淋巴细胞浸润，组织细胞胞浆泡沫状，有吞噬细胞现象。
●组化示组织细胞CD68及S-100阳性，CD1a阴性。


  病例诊断

罗道病
Rosai-Dorfman

  罗道病（Rosai-Dorfman）诊断要点笔记

●以皮肤为主要表现者叫皮肤Rosai-Dorfman，是一种病因不明、少见的、非肿瘤性的良性组织细胞增生。

●皮损多形性，呈淡黄色斑片、红褐色丘疹、斑块和结节，表面可有黄点，具有临床特点。大多皮损为多发性、泛发性，自觉症状轻。个别病例皮损呈10cm大的坚实性结节和肿瘤，有时出现糜烂和形成溃疡，也有多种不典型表现。

●表现为痤疮样改变的R-D比较少见，但本病皮损表面发亮，没有脓疱临床不同于痤疮，病理更有助于鉴别。

  罗道病（Rosai-Dorfman）临床病理特点

●多数患者在40～60岁之间，男女发病无差异。

●皮损可为孤立或多发，好发于面部和躯干。偶有瘙痒、灼热或刺痛感，无其他系统受累。多皮损可分为三型：丘疹结节型、浸润斑块型、肿瘤样型；

●组织学主要在真皮内形成结节状或弥漫性组织细胞浸润，伴有淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸细胞浸润，可有少量细胞呈泡沫状；

●具有特征性的是该组织细胞有吞噬淋巴细胞现象，形成所谓的“豆袋细胞”；

●免疫组化标记，大的组织细胞S－100及CD68阳性，但CD1a标记阴性，电镜检查可见胞浆内有绒毛状胞浆突，但未见Birbeck颗粒。


●罗道病（Rosai-Dorfman）预后较好，大多表现为良性过程，多数患者经数月或数年皮损可缓慢自行消退；局限性皮损可以手术切除。

●目前尚无特效疗法，目前采用的均为实验性治疗方法。治疗方法有化疗、放疗、糖皮质激素、氨苯砜及沙利度胺等，治疗效果不一。