走近肺动脉高压

1. 什么是肺动脉高压？

肺动脉高压是一类由多种原因引起肺血管收缩或阻塞，肺循环阻力进行性增加，右心负荷增大，最终可导致右心衰竭或死亡的恶性肺血管疾病。

肺动脉高压的发生是一个复杂的病理生理过程，具体发病机制目前尚不明确，目前普遍认为是由于肺动脉内层发生异常改变而引起。潮州市中心医院心血管内科林锐波

当发生肺动脉高压时，因为肺动脉压力的增加，从心脏泵到肺脏的血流受到限制，为了抵御增加的压力，心脏必须加大泵血力度，以保证有足够血流到达肺脏进行气体交换，再提供至身体其余部分，心脏为了调节这一过程（主要是运送血液入肺脏的右侧心脏），只得增大心肌细胞的体积，从而出现心肌肥厚及心腔扩大。随着肺血管病变加重，肺动脉压力增高，右心室的负荷也越来越高，右心逐渐衰竭，继续发展，可出现左心衰甚至全心功能衰竭，威胁生命。

2. 什么人群易患肺动脉高压？

家族成员中有患肺动脉高压的人群；

结缔组织病患者，如：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等患者；

先天性心脏病、风湿性心脏病患者；

慢性肺部疾病患者，如：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、支气管肺发育不良等患者

慢性肺血栓栓塞患者；

有肝硬化、血吸虫病等出现门静脉高压的患者；

艾滋感染者；

有服用减肥药史的人群；

长期接触有毒化学品的人群；

其他疾病患者，如：甲状腺疾病、血管炎、慢性溶血性贫血等患者。

3. 怎样诊断肺动脉高压？

超声心动图   首选的筛查和早期诊断肺高压的无创检查。可估测肺动脉压力，显示先天性心脏病、瓣膜病等心脏结构病变，评估右心功能等。

右心导管检查   诊断肺动脉高压的金标准，在局部麻醉下，心导管经外周静脉进入右心房、右心室、肺动脉及其分支，进行血流动力参数、血氧饱和度和心排血量的精确测定，同时可进行急性肺血管扩张试验、肺动脉造影等，从而判断有无肺动脉高压及肺动脉高压的程度和性质，为治疗方案的选择提供依据，还可评估先天性心脏病的手术适应症等。

此外，心电图、胸部X光检查、肺通气/灌注扫描、心肺运动试验、六分钟步行距离试验等对肺动脉高压的诊断和评估也有相应的作用

4. 怎样治疗肺动脉高压？

传统治疗：吸氧、利尿剂、地高辛、抗凝药物等，适用于所有心功能不全患者。钙离子拮抗剂可用于急性肺血管扩张试验长期阳性的患者。

靶向治疗：

1）内皮素受体拮抗剂，如：安立生坦（凡瑞克）、波生坦（全可利）；

2）磷酸二酯酶抑制剂：西地那非（万艾可）、伐地那非（艾力达）、他达拉非（希爱力）；

3）前列环素类似物，如：曲前列尼尔（瑞莫杜林）、伊诺前列环素（万他维），贝前列素钠（德纳、凯纳）。

手术治疗：

1）慢性血栓栓塞性肺高压患者可根据栓塞部位选择肺动脉内膜剥脱术、经皮肺血管成形术；

2）经皮球囊心房间隔造瘘术；

3）肺移植、心肺移植。

治疗肺高压，主要在于稳定病情，控制或延缓病情的进一步恶化，改善心功能和临床症状，从而延长生存时间，改善生活质量。在治疗时，需根据肺动脉高压的类型，程度等，设定个体化的治疗方案及治疗目标。