1. 初期首发症状
运动神经元病的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,并逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。
部分患者有声音沙哑为首发表现,少数病例肌萎缩和无力从下肢开始。
2. 中期症状
随着疾病的进展,肌无力和萎缩会逐渐扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。受累部位常有明显肌束颤动、肌肉萎缩,同时伴有腱反射活跃或亢进,Hoffmann征阳性、Babinski征阳性。
这个阶段患者往往已经开始出现言语表达不清的情况,而且手脚功能出现严重障碍。
3. 晚期症状
晚期表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致患者构音严重不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮水呛咳。双侧胸锁乳突肌萎缩,患者不能转动颈部或者抬头。
呼吸肌一旦受累,患者就会出现呼吸困难、胸闷等症状,患有运动神经元病的患者多因呼吸肌麻痹或肺部感染而过世。