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嗜酸性粒细胞增多症的心脏受累

2018年03月29日 11387人阅读 返回文章列表

嗜酸性粒细胞增多症,是指外周血嗜酸性粒细胞持续(两次检查时间间隔至少一个月)、明显(计数>1500×109/L)升高,伴或不伴存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。其致病机理为嗜酸性粒细胞增多直接侵入或释放毒性物质,从而损害组织。

1.疾病特点

嗜酸性粒细胞增多症可累及心脏的多个部位,包括心内膜(Loeffler心内膜心肌炎)、心肌、传导系统和冠脉等。预后差,10年生存率<50%。

2.分期及临床表现

(1)急性期:无症状或症状轻微,心肌标志物可能增高。
(2)进展期:患者可出现胸痛、气短等心衰症状,也可表现为瓣膜返流、心内附壁血栓、系统栓塞(致死主要原因之一)等。
(3)纤维化期:广泛心内膜纤维化,累及瓣膜,主要表现为限制型心肌病。

3.治疗

(1)嗜酸性粒细胞增多的治疗包括糖皮质激素、羟基脲、伊马替尼、免疫抑制剂等。若早期诊断和治疗,患者的心功能可能完全恢复。
(2)抗心衰治疗包括利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂、螺内酯等,必要时可进行外科手术。

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