双出口右心室（DORV）

双出口右心室（DORV）

什么是双出口右心室？

双出口右心室（DORV）是一种罕见的先天性心脏缺陷，这意味着它是婴儿出生时的疾病。在DORV中，肺动脉和主动脉（心脏的两个主要动脉）都连接到右心室。在正常心脏中，肺动脉连接到右心室，而主动脉连接到左心室。 DORV产生了一个问题，因为右心室携带的是缺氧的血液，然后血液在体内循环。

DORV总是存在一种心脏畸形，称为室间隔缺损（VSD）。这是组织壁（隔膜）中的一个孔，通常将左右心室分开。 VSD允许富氧的血液从左心室到达主动脉和肺动脉。但是，即使添加了氧气，人体仍可能摄入不足，导致心脏更加努力地工作。

患有DORV的孩子可能还会有其他心脏问题，包括：

•肺（瓣膜）狭窄（PS）

•大动脉移位（TGA）

•肺动脉闭锁

•主动脉缩窄

•二尖瓣异常

如果您的孩子患有DORV，则病情和治疗类型（包括手术修复类型）的严重性将取决于他或她所患有的缺陷类型。尽管DORV是一种严重疾病，但可以通过手术治疗。

右心室双出口的症状是什么？

婴儿双出口右心室（DORV）的常见症状包括：

•呼吸急促

• 心跳加速

• 出汗

•拒食/喂养困难

•体重增加不佳

•皮肤，嘴唇和指甲床呈蓝色

•心脏杂音（由医生发现）

在年龄较大的儿童中，症状可能包括：

• 疲劳

•气促

双出口右心室（DORV）诊断与治疗

如何诊断双出口右心室？

如果您的新生婴儿的皮肤呈蓝色调，或者您的幼儿有心脏病的症状，儿科医生将把您转介给儿科心脏病专家（心脏医生）进行全面检查。

心脏病专家会聆听宝宝的心脏和肺部，以评估心脏的杂音-听诊器听见的噪音是由血流紊乱引起的。他或她还将测量宝宝血液中的氧气含量。这项检查将使医生对您的宝宝可能患有的心脏病有一个了解。

在某些情况下，怀孕期间常规的产前超声检查可发现先天性心脏缺陷的体征。如果是这种情况，下一步通常是在子宫内对婴儿进行心脏超声检查。

医生还可能会命令以下一项或多项测试来诊断DORV和任何相关的心脏病：

•心电图（ECG或EKG）

•超声心动图（心脏超声）

•胸部X光

双出口右心室有哪些治疗选择？

•双出口右心室（DORV）的儿童需要进行手术以关闭心脏的孔，并将主动脉连接至左心室，并将肺动脉连接至右心室。

•对于具有室间隔缺损（VSD）的DORV，最常见的外科手术称为心室内隧道修复。对于此手术，外科医生创建了一种将左心室连接至主动脉的通道。放置在心脏内的补片将左心室血流引导至主动脉。

•如果主动脉和肺动脉相对于彼此反向，则需要另一种称为动脉调转的手术。对于此过程，将创建一条从VSD到肺动脉的隧道，将左心室连接到肺动脉。然后，将血管断开并重新连接，以使肺动脉成为主动脉，并将主动脉瓣连接至肺动脉，并关闭心脏左心室和右心室之间的孔。

•如果您的孩子患有与DORV相关的其他心脏病，则他或她可能还需要其他类型的手术。