糖甲学术：罕见的桥本并发症--桥本脑病（上）！

桥本脑病 (Hashimoto encephalopathy, HE) 又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病，是指伴有甲状腺自身抗体包括甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和/或甲状腺球蛋白抗体（TGAb）阳性的急性或亚急性脑病综合征。

桥本脑病属于十分罕见的桥本并发症，一项既往研究显示，桥本脑病的发病率约为2.1/10万人，桥本脑病在儿童、成人及老年人中均可发生，平均发病年龄约为45-55岁。由于桥本脑病诊断困难，容易误诊，故实际发病率可能更高。与桥本甲状腺炎一样，桥本脑病在女性中更常见，男性和女性的发病比例约为1:4。1966年，英国学者Brain在柳叶刀（Lancet）杂志首次报道了桥本脑病，但目前对桥本脑病仍存在较多争议。

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发病机制

桥本脑病的发病机制并未明确，目前有多种假说试图解释桥本脑病的发生，这些假说包括自身免疫性血管炎假说、促甲状腺激素释放激素（TRH）毒性效应假说、血管源性水肿假说、体液免疫假说等。

桥本脑病的发病虽然有多种假说，但目前普遍认为桥本脑病是一种由免疫介导的自身免疫性疾病，因为桥本甲状腺炎本身就属于一种自身免疫性疾病，而桥本又很容易合并其他组织或器官的自身免疫性疾病如1型糖尿病、重症肌无力等，因此桥本患者就有可能会出现脑组织的自身免疫性疾病，此外，糖皮质激素治疗对桥本脑病有效也进一步支持桥本脑病发病与自身免疫反应有关。

需要强调的是，桥本脑病引起的神经精神症状甚至昏迷与甲状腺激素水平的增高或降低并无关联，桥本脑病既可出现于甲状腺功能异常的桥本患者，也可出现于甲状腺功能正常的桥本患者，因此桥本脑病与严重甲减引起的粘液性水肿昏迷并不一样，不可混淆两者。

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临床特征

桥本脑病的临床表现多种多样，缺乏特异性，起病可急可缓，可呈现缓解与复发交替的过程，也有少部分桥本脑病表现为急骤起病。

但桥本脑病最常见的临床特征是急性或亚急性发作的意识障碍、癫痫发作和肌阵挛。强调一下，大多数桥本脑病患者一般都会有意识模糊、意识改变的临床表现。

桥本脑病主要有两种临床类型，一种称为血管炎型或脑卒中样类型。顾名思义，其症状与体征与脑卒中相似，表现为多发性、复发性、急性或亚急性发作的局灶性神经功能障碍，如一侧不完全性轻偏瘫、失语、震颤、共济失调、平衡障碍、肌阵挛等，常伴不同程度的认知功能障碍和意识改变，一般认知功能受损为轻度受损。

另一种类型称为弥漫进展型或缓慢进展型。常见于儿童和青少年，其临床特征为隐袭起病、缓慢进展的认知损害和行为异常，无中风样表现，而以痴呆及精神症状为主，临床表现为幻觉、妄想、记忆减退、注意力不集中、定向功能障碍、进行性痴呆、大小便失禁， 也可有癫痫发作、意识障碍，严重者可昏迷。

但临床上也有部分桥本脑病发病急骤、进展迅速，常迅速恶化至昏迷。

血管炎型和弥漫进展型桥本脑病的临床表现可以重叠。除了意识水平和精神状态改变外，其他神经系统的症状或体征在桥本脑病时也比较常见。两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调，但在弥漫进展型中更为常见。癫痫发作可为局灶性或全面性癫痫发作，部分桥本脑病患者甚至有癫痫持续状态。此外，桥本脑病也可表现为局灶性或多灶性肌阵挛或肌震颤。值得注意的是，部分桥本脑病患者会表现为精神病症状，如幻觉、被害妄想等。

（未完待续）

桥本脑病的临床诊断及治疗敬请等待下一期：

糖甲学术：罕见的桥本并发症--桥本脑病（下）！

参考文献

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9.Devon I Rubin. 桥本脑病.UpToDate临床顾问

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