脊索瘤简述

                 脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为都分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤（Chordoma）是一种先天性的原发性恶性肿瘤，好发于脊柱的两端中线．呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小干一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。 位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。     脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤由胚胎残留或异位脊索形成这些肿瘤，可以发生于沿脊柱中轴的任何部位但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见，脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织，脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发故仍属于恶性肿瘤。 　　脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%～4%，男性多见。本病于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0.2～0.5/10万约占颅内肿瘤0.15%发生在骶管的脊索瘤约占40%脊柱其他部位亦可以发生但较少见。     脊索瘤具有向硬脊膜内外，蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。 　  其病理改变大体有以下两点： 　　一、大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。 　　二、显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。 　　患脊索瘤后，疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。