结节病

临床表现：

结节病的临床表现据其累及的器官而异。起病多数缓慢,偶可急性发病。早期可无症状,约90%以上的病例有肺部病变,多在常规Ⅹ线检查中发现。其典型影像学表现为双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,可伴有肺内网状、结节状或片状阴影。胸外结节病的症状以受侵犯器官的局部症状为主。胸内结节病早期常无明显症状或体征,有时有咳嗽,咳少量黏痰,胸痛,偶见少量咯血;有时有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等;病变广泛时可出现胸闷、活动后气急,甚至紫绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。肺功能检查可了解肺受损的程度并为评价疾病改善或恶化提供帮助。早期肺功能可完全正常。待到肺肉芽肿及纤维组织广泛增生后,可引起限制性通气障碍。血清血管紧张素转换酶、血钙、尿钙检测以及旧结核菌素皮肤试验、Kveim试验、镓扫描、支气管肺泡灌洗液检查有助于结节病诊断。对所有结节病病人应尽量取得病理学证据。支气管黏膜活检和肺活检可通过支气管镜检查进行,是常用方法之一。当支气管镜活检和经支气管镜肺活检不能明确诊断时,可考虑纵隔镜、胸腔镜组织学活检及开胸肺活检。根据临床及影像学表现,一个或多个器官组织学证实有非干酪样肉芽肿,并排除其他可引起类似影像学及组织学表现的疾病可明确结节病诊断。结节病应与肺门淋巴结结核、淋巴瘤、外源性变应性肺泡炎、肺门转移癌、铍肺等疾病鉴别。