儿童心肌病心脏猝死的发病率和风险因素

目的：这项研究旨在长期对以人群为基础的儿童CM患者的研究确定患有不同表型的CM儿童的SCD发病率和风险因素。

方法：该NACCS（澳大利亚国家儿童心肌病研究）是一个持续的纵向队列研究，包括在1987年1月1日和1996年12月31日之间在澳大利亚初次诊断为CM的所有儿童，且平均年龄<10岁。个别cm表型中的累计发生率和scd危险因素使用生存分析进行了探讨。< p="">北京儿童医院小儿心外科叶赞凯

结果：289例符合条件的患者中，在中位随访11.9年中（四分范围：1.7～15.4），16例（5.5％）经历过SCD。SCD的风险的根据CM表型（p=0.007）的变化而改变。SCD的15年的累积发生率扩张型心肌病（DCM）是5％，肥厚性心肌病（HCM）为6％，限制型心肌病为12％，并且左心室心肌（LV）致密为23％。在诊断时，年龄较大，CM的阳性家族史，以及左心室功能障碍的严重程度均与DCM患者SCD的风险增加有关，较高的后壁厚度Z值被确定为HCM患者唯一的风险因素。

结论：SCD的预测包括CM型，CM（DCM）的家族史，收缩功能障碍的严重程度（DCM）和左心室肥厚（HCM）的程度。继续跟进这一人群进入成年期很有可能揭示SCD的持续的风险。