颅咽管瘤——最常见的先天性颅内肿瘤

　　颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上占整个颅内肿瘤的5%-7%，占儿童颅内肿瘤的12%～13%。

　　颅咽管瘤可发生在任何年龄，但70%的病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：

　　一、内分泌功能障碍：

　　垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳-闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

　　二、颅内压增高综合症：

　　头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

　　三、视神经压迫症状：

　　视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

　　四、其他症状：

　　头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

　　各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

　　儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退，表现为男性功能障碍、女性乏力食欲不振等。颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍。

　　颅咽管属于良性肿瘤，生长缓慢，早期治疗方法首选手术，但由于肿瘤对周围组织的侵润性，所以手术治疗的原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除，体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗;其他类型的则根据肿瘤大小建议做对症治疗。