学友病

血友病：是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能减低而使血液不能正常的凝固。临床变现为自发性关节和组织出血。根据病人所缺乏凝血因子的种类，分为血友病A、血友病B，以血友病A最为常见。

病因：

为遗传性疾病，绝大多数情况下只有男性患病，女性作为缺陷基因携带者。

临床表现：

主要表现为出血。血友病A出血较重，血友病B出血较轻。

（1）血友病出血具备下列特征：①出生即有，伴随终身。

②常表现为软组织或深部肌肉内血肿。

③负重关节（如膝、踝关节等)反复出血甚为突出，最终可导致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化以及相应肌肉萎缩。

（2）皮肤紫癜极罕见

治疗原则：

最有效的治疗方法仍是替代疗法，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。

护理措施：

（1）出血的护理：

①防止外伤，预防出血。不要过度负重或作剧烈的接触性运动（拳击、穿硬底鞋或赤脚走路）；当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套；避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量。

②尽量采用口服用药，不用或减少用肌注或静注，必须时，在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟，直至出血停止。

③注意口腔卫生，预防龋齿，避免拔牙；不食带骨、刺的食物，避免刺伤消化道粘膜。

（2）关节的护理：关节腔积血导致关节不能正常活动时，应局部制动并保持肢体位于功能位。

（3）病情观察：注意观察肌肉及关节血肿的表现，定期监测血压、脉搏，观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象；注意颅内出血的表现，如头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷等。

（4）用药护理：输注凝血因子时，应在凝血因子取回后立即输注；遵医嘱用药，禁忌使用阿托品等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物，以防加重出血。

健康教育：

（1）病人日常的、舒适的活动是有益的，如游泳、散步、骑自行车等。但应避免剧烈的接触性活动，如篮球、足球、拳击等，以降低外伤和出血的危险。

（2）指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙等引起的出血。病人一定要避免使用阿司匹林，因此类药物能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。