艾森曼格综合征

创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-01-24 16:46:00

疾病基本属性

对应ICD-10疾病：晕厥心悸呼吸困难

别名：暂无

英文名：Eisenmenger syndrome

发病部位：心脏

症状：紫绀和血缺氧劳力性呼吸困难胸痛心悸晕厥头痛

就诊科室：心血管外科胸外科

多发人群：小儿

并发疾病：暂无

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病介绍

艾森曼格综合征是在各种先天性心血管畸形中，由于血液通过心内或心外异常通道产生左向右分流，并使肺动脉压力增高；当肺动脉压达到或超过体循环压力时，就产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。

疾病知识

症状

主要症状有紫绀、杵状指、劳力性呼吸困难，静息劳累、胸痛或紧缩感、心悸、晕厥、头痛、头晕。

病因

艾森曼格综合征的发病原因一般有一定的解剖学基础，只要存在左右心之间的异常通道，如心房水平、心室水平、主动脉与肺动脉水平的异常通道，都可能造成艾森曼格综合征的发生。

一般在疾病的早期，血液通过异常通道从左心向有心流动，随着肺动脉压力的不断增高，右心的大量的静脉血被高压力驱到了左心系统，就会因缺氧形成紫绀。

检查

辅助检查：胸片、心电图、超声心动图检查、心导管的检查等

诊断

1、主要根据各种先天性心血管畸形病史；

2、症状体征：紫绀、杵状指、劳力性呼吸困难，静息劳累、胸痛或紧缩感、心悸、晕厥、头痛、头晕。

3、辅助检查：胸片、心电图、超声心动图检查、心导管

治疗

1、药物治疗： 血皮素缩血管肽拮抗剂 、磷酸二酯酶抑制剂 ，血栓栓塞：不管血栓栓塞发生率如何，抗凝治疗仍是有争论，因其同时有增加出血风险。

2、静脉切开术 

3、手术治疗： 心脏移植，难治性综合症患者可进行肺移植及心脏缺血的矫正。

预后

伴随复杂或单一的心脏缺损病的患者预后不佳 ，所有艾森曼格综合症患者的预期寿命比伴有相似血液动力学改变引起的肺动脉高压患者的预期寿命长。

预防

本病完全可以预防的，左向右先心病存在的情况下，肺动脉发育比较好的时候，先天性肺动脉高压不显著的时候，我们可以以早期预防，早期纠治先心病来进一步来预防这个艾森门格综合征的发生。早预防，早治疗，是目前解决先心病的一个非常重要的方面。

健康问答

艾森曼格综合征是什么病？

艾森曼格综合征是指由于先天性心脏缺损长期体肺分流导致肺血管阻力升高最终肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流。有几种先天性缺损伴随高风险的肺动脉高压，如室间隔缺损，动脉导管未

闭，房室间隔缺损（又称心内膜点垫缺损）。