31、异染性脑白质营养不良有什么表现？

临床表现根据起病年龄分为四型，以晚期婴儿型最常见，典型病程可分三期：

第一期  1~2岁起病，逐渐出现运动减少、肌张力减低、腱反射减弱，然后维持姿势困难，可见视神经乳头苍白。本期可持续数周或月。

第二期  进行性智能减退，语言减少到消失，对环境的反应减少，尖叫，四肢肌张力增高、伸直，颈肌肌张力减低。腱反射亢进，巴氏征阳性，瞳孔对光反射迟钝，视神经乳头苍白萎缩，面无表情，吞咽动作缓慢。此期可持续1至数年。广东省妇幼保健院儿童神经康复科常燕群

第三期  对外界反应极少，常有惊厥和肌阵挛发作，呈去大脑强直，病理征阳性，四肢腱反射极难引出。瞳孔散大，对光反射极差，眼球游动或呈玩偶眼征。吸吮和吞咽严重障碍，患儿多因继发感染于5~6岁死亡。