房间隔缺损

【概述】房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。分为三种类型：①第二孔型（继发孔型）缺损（secundum artrial defect）：多在卵圆孔及其附近，较常见，为左向右分流型先天性心脏病中的常见类型，其发病率仅次于室间隔缺损；②第一孔型（原发孔型）缺损，其直径约2~3cm，较第二孔型少见。房间隔缺损除以上类型外尚有静脉窦型缺损和冠状静脉窦型缺损，两者均少见。潮州市中心医院心血管内科林锐波

【临床表现】继发孔型ASD患儿在出生后及婴儿期多无症状。年龄稍大，症状渐渐明显，患儿发育可迟缓，易感疲乏，活动耐量减低，有劳累后气促、多咳等症状。左胸部常隆起。青春期常延迟。

体征：因右心室增大，使胸部向前隆起。肺动脉瓣相对狭窄，左第二肋间近胸骨旁可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音。杂音因右心室搏血量增加、肺动脉口相对狭窄而产生。肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的舒张期隆隆样杂音。

【预后】ASD的自然愈合年龄为7个月～6岁，中位数为1.6岁。＜3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，＞8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87％。3月龄以前婴儿3mm以下的ASD在1岁半内100％自然闭合；缺损3～8mm在1岁半内有80％以上可自然闭合；缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。右室增大者的自愈率为9.5％，右室正常的自愈率为63.6％。常见的并发症为肺炎，至青中年期可合并心律失常（如期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动、心房颤动）、肺动脉高压及心力衰竭等。

【治疗】有血流动力学改变的继发孔型房间隔缺损首选介入封堵术治疗。其效果与传统的开胸手术治疗相仿。原发孔型房缺、静脉窦型及无顶的冠状窦型房间隔缺损目前仍需施行手术治疗。单纯性房间隔缺损有明显临床症状或无症状但肺循环血流量为体循环血流量的1倍以上者，均应在2~6岁行手术修补治疗。