要注意孩子这样哭 你一定要重视！

孩子这样哭，一定要重视！

哭声作为「婴语」，是孩子向外界展示自己需要的重要工具，不仅在孩子的哭泣音调上有各种区别作为表达，哭泣时的面容也会给我们以提示，最近遇到一例新生儿哭泣时的特殊面容，现与大家分享！

患儿为第2胎第2产，其母孕39周，在我院产科顺产娩出，曾使用胎吸助产，娩出后，患儿面部、四肢紫绀，在产科给予吸氧后，患儿紫绀未好转，遂收入院。

入院查体：T36.5℃P140次/分R42次/分G4.36Kg，发育正常，营养中等，神志清，精神反应差，全身皮肤干燥，紫绀，尤以口周及四肢末端紫绀明显，可见皮疹及出血点，未触及肿大的淋巴结，前囟平坦，额顶部可触及约5*6cm血肿。

面部可见出血点，哭闹时口角向左侧歪斜，双侧眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，鼻根、口周发绀，颈软，气管居中，胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音粗，偶可闻及痰鸣音，心率140次/分，律齐，可闻及病理性杂音，脐带包扎好，无渗血，腹软，未触及包块，肝右肋下2cm，质软，肠鸣音存在。

肛门，外生殖器未见异常，脊柱四肢无畸形，四肢末端紫绀，四肢肌张力可，吸乳，觅食反射可。初步诊断：1.新生儿窒息；2.巨大儿；3.头皮血肿；4.HIE？；5.歪嘴哭综合征？。

予吸氧保暖，预防感染、出血，营养对症支持治疗后，患儿逐渐好转。但哭闹时口角仍向左侧歪斜。

哭闹时口角向左侧歪斜，安静时双侧鼻唇沟对称

鉴别诊断：

1、产伤：患儿为巨大儿，生产过程中曾使用胎吸助产，额顶部有5*6cm血肿，胎头在产道下降时母亲骶骨压迫或产钳助产受损，可能损伤面神经出现周围性面瘫，但周围性面瘫往往一侧眼不能闭合，现患儿双眼能闭合，安静时双侧鼻唇沟对称，可行肌电图检查明确诊断，但因患儿无法配合而未能成功；

2、中枢性面瘫：患儿为巨大儿，有胎吸助产、头皮血肿，如并发颅内出血、HIE等可能导致中枢性面瘫，后行头颅MRI提示轻度缺血缺氧性脑病，可排除诊断；

3、歪嘴哭综合症：新生儿歪嘴哭综合征也叫心面综合征，这类患儿面部表情有一特殊现象，平素或笑脸时嘴唇左右对称，但啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。

其原因并非由于产伤或胎位不正，肌电图检查亦无面神经瘫痪，系因一侧的口角降肌发育不全，致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴，与患儿相仿。

歪嘴哭综合症是一种先天畸形的特殊面容，此病多有染色体22q11微缺失，这种染色体的改变与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母病史及服用药物等多种因素有关。

由于这种染色体异常，在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。

尤以心血管畸形多见，心血管畸形可包括四联症、动脉导管未闭、三尖瓣闭锁、室间隔缺损等，因歪嘴哭与先天性畸形有紧密的联系，近年来有多项临床研究。

患儿心脏彩超报告单

广东省佛山市禅城区中心医院谢巧玲等，曾报告一例4个月女婴歪嘴哭综合征，并进行了外周血染色体核型分析。

外周血染色体核型分析：核型：46，XX，22p。细胞培养法，400带。染色体核型中22号染色体短臂减少。

如何治疗？

治疗方面，尚无特殊治疗方法，可邀请整形外科会诊，择期行面容手术，亦有报道使用A型肉毒毒素纠正面貌，但最终仍以纠正合并的先天畸形，治疗合并症、改善患儿预后为主要治疗手段。