三房心外科诊疗常规

三房心是一种少见的先天性心脏畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被异常的肌肉纤维隔膜分割成副房和真房两部分，通常都是左心房三房心。

一． 病理生理

决定三房心血流动力学特征的基本解剖要素是，左心房纤维肌性隔膜是否完整，即副房和真房之间是否交通；房间隔是否完整，即是否合并房间隔缺损以及房间隔缺损的位置和大小；副房是否接受全部肺静脉回流，即是否存在肺静脉异位引流。

二、临床表现和诊断

1．临床表现 症状出现的早晚，轻重，决定于隔膜孔径以及心房水平的分流大小有关，且前者为主要。如孔径狭小，则生后不久即出现肺充血、呼吸急促、心率增快、生长发育迟缓，随之发生严重的肺炎和充血性心力衰竭。孔径较大的病例症状出现较晚，到儿童期或青年期才出现，甚至可无明显症状。

2．体格检查 表现为患儿生长发育落后，心率加快，脉搏细弱，多数病例在心尖部可闻及收缩期和舒张期杂音或连续性杂音，肺动脉瓣第二心音增强。肺底可闻及细湿罗音，肝脏增大，部分病例伴有紫绀。

3．辅助检查

1）胸部X线平片 表现为两肺充血伴淤血，部分病例有肺水肿表现。心影增大，以右半心增大为主，左房不大，肺动脉段突出。

2）心电图 电轴右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。

3）超声心动图 是主要的诊断方法，可明确显示左房内异常隔膜组织，于左心室长轴和四腔心切面可探及与左心房前壁平行的纤维带状回声，将左心房分隔为右上和左下两部分。

4）心导管检查及心血管造影检查 心导管和心血管造影可选择性采用，通过心导管检查可发现肺动脉压力和右心室压力增高，而以肺毛细血管压力增高为本病的特征，它常能提示副房和真房之间交通孔径的大小。

三．鉴别诊断

鉴别诊断包括肺静脉异位回流，二尖瓣狭窄，二尖瓣瓣上环样狭窄等。

1）肺静脉异位引流 表现为胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，伴有肺动脉瓣区第二心音增强。胸片提示心影增大，超声心动图可鉴别；

2）二尖瓣狭窄 血流动力学改变类似，通过临床和体征难以鉴别。但胸片显示左心房明显增大，心电图可见P波双峰，提示左房肥大，超声和心导管检查可见左房增大，二尖瓣开放受限，左房排空延长，未见左心房内的隔膜存在；

3）二尖瓣瓣上环 超声是鉴别两类疾病的主要方法，二尖瓣瓣上环的隔膜距离二尖瓣环较近，有时甚至就在瓣环上，同时心超显示左心耳位于肺静脉回流腔内，而三房心的左房隔膜与二尖瓣环有一定距离，且左心耳位于真房内，即与二尖瓣位于同一个心腔内。

四、手术治疗

1．手术适应征 三房心一旦诊断明确即应手术，尤其是对那些隔膜孔径较小，有肺静脉回流梗阻和肺高压的患儿。只有极少数隔膜孔径较大，无肺静脉回流梗阻，不伴有其他心内畸形且终身无症状的不需要手术。

2. 手术方法 手术的目的是为了切除左心房内的隔膜，缝闭房间隔缺损，同时纠治合并的心内畸形。手术途径有两种：右心房切口经房间隔进入左房和经房间沟的左心房切口。自隔膜孔开口处剪开隔膜至房隔附着处，然后沿着边缘完整切除直达左心房壁。手术的关键是彻底解除肺静脉梗阻，建立肺静脉、左房和左室通畅的交通。

3. 术后并发症

1）肺静脉梗阻 隔膜切除不够彻底，部分病例需再次手术

2）低心排综合征 由于三房心的病例左心室都有不同程度的发育不全，术后可能发生低心排综合征，因此密切监测血流动力学指标十分重要，除常规的心内直视术后监护要点外，特别强调左心房压力监测的重要性。

3）心律失常 由于大量的心房内操作，术后发生房性和交界性心律失常的可能性较大。

4. 手术效果 三房心手术如果彻底切除左房内隔膜组织，使血流动力学恢复正常，手术结果满意，远期随访效果良好。个别报道出现再次狭窄，需再次手术。单纯三房心无手术死亡。重症三房心合并严重心内畸形时，死亡原因主要是严重的低心排综合征。