主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗

近几日，陆续接到几例主动脉夹层动脉瘤病例会诊的电话，近期我们病房也治疗了数例该病患者，从发病年龄来看，病人的年龄有年轻化的趋势，多数病人仅50岁左右。这些病例中，幸运的病人经过治疗而康复，但也有病情非常危重者，不得不采取高风险的外科手术。主动脉夹层动脉瘤的发病率逐年上升，患者如不能得到及时有效的治疗，死亡率很高。了解此病的知识，有利于早期诊断和早期治疗，因此简要介绍一下主动脉夹层动脉瘤的病因、临床症状和治疗方法。东南大学附属中大医院介入与血管外科邓钢

病因和病理：主动脉夹层动脉瘤常见的诱因有高血压、动脉硬化、结缔组织遗传性疾病、妊娠、外伤、马凡氏综合征等，其中，以高血压和动脉硬化最多见，据统计，80％～90％的夹层动脉瘤患者合并有高血压。由于这些病变导致主动脉壁内、中层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击导致内膜断裂，血液冲入动脉内、中层之间造成内层剥离，形成外层薄、内层厚的壁间血肿，高压力的血流可撕裂动脉，向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支；向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全，患者可因突发性心力衰竭而猝死；病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状，患者可表现为脑卒中症状；如肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生突发性截瘫；肾动脉受累则引致肾功能衰竭；髂、股动脉受累则可引致肢体坏死。

临床症状：主动脉夹层动脉瘤如有以下症状，需特别警惕：

1、突发性胸痛：90%的病人首发症状为突发、持续性、进行性加重的剧烈胸痛、腰痛、腹痛等，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，有濒死感，甚至因疼痛而晕厥。

2、胃肠道症状：若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛、呕吐、呕血及便血等症状。

3、休克：病人面色苍白、大汗、精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持在高血压范围内或略有下降。

4、精神神经症状：若血肿累及颈动脉，可表现为一时性脑缺血，甚至脑梗死等症状。 

诊断与鉴别诊断：根据临床症状和体征，需要急诊超声心动图、CTA、MRA、主动脉造影等检查，其中CTA快速而准确，可作为首要诊断方法，但检查范围需要包括主动脉至双侧髂股动脉全程。
主动脉夹层动脉瘤临床分型：根据动脉破口的位置和累及动脉的范围，临床有两种分型方法。

DeBakey分类法：

    Ｉ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围起源于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉，并可延伸到腹主动脉。

    Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。

    Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉。主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸到腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。

Stanford分类法：根据升主动脉是否受累分为A、B二种类型。

    A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。Stanforda型相当于DeBakey分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型约占病例数的66％。

    B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33％。

治疗方法：覆膜支架隔绝夹层动脉破口已成为Stanford B型或DeBakeyⅢ型的首选治疗方法，其根本技术是经股动脉置入覆膜支架封闭夹层破口，恢复动脉真腔血流。Stanford A型或DeBakeyＩ、 Ⅱ型则采用外科开胸行主动脉置换、或加覆膜支架置入术恢复动脉血流，该技术难度大，需要体外循环支持，手术风险大、死亡率高。