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视网膜色素变性会失明吗 原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa, RP) 是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮（RPE）营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良（ERG检查）为特征。该病有多种遗传方式，可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传，也可散发。通常双眼发病，极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时可因黄斑受累视力严重障碍而失明。具体视力损害的程度与进展速度，和突变基因类型与位点有关，不能一慨而论。 如何治疗视网膜色素变性陶勇 主任医师 2019-11-18 18:43:54
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视网膜色素变性的患者除了患者治疗外,常有患者提出一些有关遗传的一些咨询，为提高患者对视网膜色素变性遗传的认识，笔者请我院医学检验中心·基因诊断室李萍博士告诉您：湖南中医药大学第一附属医院眼科张明亮1．患者问：“医生都说视网膜色素变性是遗传病，我家祖孙三代、亲戚中都没有视网膜色素变性的患者，我患视网膜色素变性也是遗传的吗？”李博士答：您好！视网膜色素变性是遗传病，遗传病是指由遗传物质发生改变或者由致病基因所控制的疾病，所以可以是先天性的，也可以是后天致病基因发生了改变所导致的。大部分视网膜色素变性为常染色体隐性遗传，但也有部分患者并无家族史，叫做散发性视网膜色素变性。如果要准确检查您的致病基因张明亮 主任医师 2019-05-29 19:10:22
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40岁时，大部分患者周边视力很差，但仍可保持相当好的中心视力，但由于处于管视状态，行动较为受限。 图2.管视患者看到的世界和正常人看到的美丽景色 视网膜色素变性的发病率约为1/4000-5000，常在儿童或少年早期起病，至青春期症状加重，视野逐渐缩小，至中年或老年时中心视力减退，严重的可导致失明。但病程进展相对比较缓慢，被确诊的患者并非很快就会致盲。典型的眼底改变为：视乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素散布。 视网膜色素变性是一种遗传性疾病。所谓遗传性疾病，是指某些疾病的发生是由一定遗传因素引起，有的是父母或家族中已有的致病基因传给子女，也有的是因为基因突变造成的散发病例上海和平眼科医院 健康号 2018-04-08 14:17:32
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最近很多患者询问，视网膜色素变性的治疗，有没有特效的办法，因此在这里做下简短的回答 原发性视网膜色素变性是一种比较常见的视网膜变性，人群体患病率约为1/3500，视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。首都医科大学附属北京同仁医院眼科王越 视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境王越 副主任医师 2020-03-13 11:54:47
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一、病因病理本病为视网膜色素上皮细胞和光感受器细胞的变性。可能与视网膜色素上皮酶系统发育缺陷，铜、锌及牛磺酸缺乏等有关。还有认为本病可能为自身的免疫性疾病。早期在视网膜中，有视杆细胞进行性的退行病变，周边有色素细胞增生并聚集在视网膜面及血管旁，视网膜动静脉血管内膜增生变厚致管腔狭小；晚期视网膜层由外向内各层组织不同程度萎缩。视盘上胶质增生形成膜状致视盘为蜡黄外观。二、诊断(一)临床表现1．双眼发病，男性多于女性，儿童期起病。2．早期有夜盲，暗适应功能下降。3．视野进行性变小。可有环状暗点，进展呈管状视野，而中心视力尚好(中心视野尚存5o—10o)。4．眼部检查视网膜血管狭细，赤道部网膜色素曾海 主任医师 2018-06-19 19:35:01
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在门诊我们经常可以看到一些被诊断为视网膜色素变性的患者，辗转多家医院，做了很多检查，花了很多钱，甚至接受了所谓的干细胞治疗或手术治疗，但症状并没有得到改善。看到患者在得到规范治疗之前病急乱投医的情况，我们觉得应该让大家对视网膜色素变性这种疾病有个基本并正确的认识，避免不必要的人力物力财力损失。视网膜色素变性（Retinitis Pigmentosa，简称RP）是一组可以造成视力进行性下降的疾病，它主要的损伤部位在眼底的视网膜（图1）。视网膜中有可以对外界光线进行反应的细胞，即感光细胞，这些细胞出现进行性功能丧失，从而导致一系列症状。图1. 眼球结构图视网膜色素变性的主要症状包含以下几方面陈有信 主任医师 2018-07-03 17:00:14
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在门诊我们经常可以看到一些被诊断为视网膜色素变性的患者，辗转多家医院，做了很多检查，花了很多钱，甚至接受了所谓的干细胞治疗或手术治疗，但症状并没有得到改善。看到患者在得到规范治疗之前病急乱投医的情况，我们觉得应该让大家对视网膜色素变性这种疾病有个基本并正确的认识，避免不必要的人力物力财力损失。福建中医药大学附属第二人民医院眼科胡俊视网膜色素变性（Retinitis Pigmentosa，简称RP）是一组可以造成视力进行性下降的疾病，它主要的损伤部位在眼底的视网膜（图1）。视网膜中有可以对外界光线进行反应的细胞，即感光细胞，这些细胞出现进行性功能丧失，从而导致一系列症状。图1. 眼球结构图胡俊 主治医师 2018-07-17 22:02:44
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。不但是视网膜色素变性病人，其他许多眼病患者也最好经常补充叶黄素。叶黄素可以在每天吃的食物中得到补充，下面这些食物都不同程度地含有叶黄素，如玉米、菠菜、甘蓝、蛋黄、南瓜、胡罗卜等。有些水果也含有叶黄素，如芒果、猕猴桃、葡萄、橙汁和西红柿等。叶黄素是视网膜组织的重要组成成分，广泛存在正常人视网膜中具有视网膜保护作用，具有抗氧化、对抗光损害的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基因及有害光对视网膜细胞及色素上皮细胞质的损害，提高视细胞的活力。9．如何预防视网膜色素变性？⑴禁止近亲结婚：近亲是指的是直系血亲和三代以内的旁系血亲．我国婚姻法已明确规定，禁止直系血亲和三代以内的旁系血亲结婚．这是为什么呢张明亮 主任医师 2019-05-29 19:25:02
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原发性视网膜色素变性是一种以进行性视功能损害为主要表现的遗传性视网膜疾病。典型表现：夜盲及视野进行性缩小；眼底表现：视盘蜡黄、视网膜血管变细、视网膜中周部见骨细胞样色素变性。多为双眼发病。夜盲：最早出现的表现，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时症状较轻，随年龄增加逐渐加重。这是因为病变首先起于视网膜中周部，此处视杆细胞多，而视杆细胞司暗视觉。宁波市第六医院眼科吴越视力与视野改变：中心视力早期正常或接近正常，随病情发展而逐渐减退，终于完全失明。早期视野有环形暗点，位置与赤道部病变相符，其后环形暗点向中心及周边慢慢扩大而成管状视野。色觉：多数患者早期色觉正常，随病情发展吴越 副主任医师 2018-08-16 10:10:11
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并发性白内障，视力的损伤与眼底的视网膜色素变性有关，也与白内障程度有关，白内障程度很重的话，做手术后视力可能有一定程度的提高，但是提高到什么程度无法确定。雾化现象有可能会消失，有可能不会消失，有些患者并没有改变，而且这种情况也很多。不会有什么负面影响，如果白内障程度高可以考虑，但是如果程度低而且眼底状况很糟，就需要患者自己考虑、把握。5.请问继发性视网膜色素变性和原发性视网膜色素变性的症状表现有何区别。发现色变的时候伴发着葡萄膜炎，全身检查未发现疾病，基因检测未查出来致病基因，这能判定是由葡萄膜炎导致的继发性色素变性吗？另外基因引起的是不是从小就会发病？基因引起的发展进度慢，而继发性的发展进度快吗？答杨丽萍 副主任医师 2020-04-01 13:37:05
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