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概述：肾小管酸中毒（RTA）是由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA。依据病变部位及发病机制，至少能将RTA区分为近端肾小管RTA，低血钾型远端肾小管RTA，及高血钾型远端肾小管RTA。病因：此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）。②肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）。 此景子洋 主治医师 2018-08-29 17:06:18
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X先生今年56岁，半年前发现乏力、纳差、周身酸软。找到很多家医院就诊，均未发现异常。后到北京医院免疫科发现血钾偏低，尿PH值偏高。生化验抗核抗体阳性。经诊断，发现为干燥综合征合并肾小管酸中毒。北京医院风湿免疫科程永静 干燥综合征在免疫科是常见病，但经常在其他科室或没有风湿科的二级医院漏诊。如能早期诊断及治疗，不仅能使患者症状得到缓解，还能预防远期并发症。故希望广大患者提高警惕。有问题及早发现，尽快治疗。程永静 主任医师 2020-02-26 16:58:06
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肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现为高氯性代谢性酸中毒、血浆阴离子间隙正常，肾小球滤过率相对正常。远端肾小管性酸中毒（dRTA）的特点为远端肾小管泌氢障碍伴低钾血症（I型）或高钾血症（IV型）。肾钙质沉着，复发性肾结石和骨矿物质密度降低亦较为常见。病因可分为原发性（遗传性）或继发性两种。遗传性dRTA为阴离子交换蛋白1基因突变，东南亚患者较为多见；继发性dRTA最常见的原因为自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，Sj?gren综合征和原发性胆汁性肝硬化。PSC虽然常与原发性胆汁性肝硬化相提并论，但迄今尚未有研究报道过PSC导致dRTA。 病例资料宁成 主治医师 2018-12-04 14:57:48
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碳酸氢钠法。6.常规检查常规做心电图，影像学检查和B超检查。诊断：出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾m症，化验尿中可滴定酸或（和）NHl上减少，尿pH5．5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5．5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿Co/血Co。）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。治疗：病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗：1.纠正酸中毒应补充碱剂，常用枸橼酸景子洋 主治医师 2018-08-29 17:08:32
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患者血浆HCO3-浓度正常时，即有15％以上的HCO3-排至尿中（正常人仅为1％），即使在轻度酸中毒时，若患者血浆中HCO3-浓度仍高于肾阈，则HCO3-仍排至尿中，只有严重酸中毒时，患者可排出酸性尿，由于近端肾小管对HCO3-重吸收减少，使Na+-H+交换减少，Na+从尿中大量丢失，引起低钠，脱水，失Na+导致继发性醛固酮增多，使Na+，Cl-潴留，加之由于HCO3-丢失增多，为维持阴离子平衡，而保留C1-，因而出现高氯血症，在醛固酮作用下，以Na+-K+交换而保留Na+，可引起低钾血症，长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍，导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的郭英 健康号 2018-08-24 21:30:32
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液容量，从而增加肾小管回吸收HCO3-。（2）减少尿钙排泄，提高血钙浓度，使甲状旁腺素分泌减少，从而增加肾小管回吸收HCO3-（甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-），呋塞米虽也可减少HCO3-排泄，但与氢氯噻嗪相反，可增加尿钙排泄，故少选用。原发性pRTA若能及早治疗，坚持用药，一般预后良好，部分轻症可自愈；若不能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡，继发性者预后取决于原发病。李红芳 副主任医师 2018-08-13 18:47:38
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肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distalrenaltubularacidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（prowimalrenaltubularacidosis,PRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。【诊断】诊断张春玲 健康号 2018-03-11 09:58:38
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肝硬化继发肾损害时患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒，早期患者往往无明显临床症状，仅有少量蛋白尿。肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化转为缓慢，呈良性过程。部分病人有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖，伴有系膜区及内皮下免疫复合物沉积，这些病人常有蛋白尿及血尿，也可出现水肿，高血压及肾功能减退。肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似，绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒，少数病人有多尿、多饮、夜尿、尿浓缩不良及低血钾、肌无力等表现。病人多有严重肝病症状和体征，同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿，可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等。肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H的马志国 副主任医师 2018-08-19 19:44:36
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术后等),药物或毒物(如两性霉素B中毒、重金属中毒等)等;而前者为先天性肾小管异常,与遗传相关。原发性肾小管酸中毒发病年龄较小般在生后不久即可发病;而继发性肾小管酸中毒往往相对发病年龄较晚。郭红枝 副主任医师 2018-11-27 17:21:49
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Ⅰ型远端肾小管性酸中毒相关的肾结石肾小管性酸中毒（RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍及、或远端肾小管排氢离子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。远端型肾小管酸中毒可形成结石，而近端肾小管酸中毒不会形成肾结石。 主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度。其特点是虽然有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，尿pH不能小于6.0。本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类丁翔 主任医师 2018-07-11 02:10:02
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