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表现于严重肺动脉瓣狭窄患儿中。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀。这是由于到肺内的血流量减少，同时合并右向左的分流。这种情况需要紧急处理，球囊扩张或手术。在一个年龄较大的儿童，严重的肺动脉瓣狭窄患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。.重度肺动脉瓣狭窄很少导致右心衰或猝死。怎样作出诊断？ 肺动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。肺动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成的一种粗糙声音。常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。 受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检测发现这些声音。其他检查可以确定肺动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。心电图一般为朱耀斌 主任医师 2020-04-01 10:34:33
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肺动脉瓣狭窄什么是肺动脉瓣狭窄？肺动脉瓣狭窄是描述肺动脉瓣开口变窄的术语。肺动脉瓣是一种单向阀，可让血液从右心室进入动脉最后进入肺部，并防止血液反流回右心室。肺动脉瓣狭窄是先天性的，孩子出生时甚至在胎儿期已经出现瓣膜变窄。它是婴儿中第二大最常见的先天性心脏病。正常的肺动脉瓣有三片瓣，它们在右心室收缩（挤压）时打开使血液流向肺部，然后在心室舒张时关闭以防止血液反流。如果此瓣膜无法正常打开，则右心室必须更努力地工作以产生足够的压力，以将血液推过瓣膜的狭窄开口。随着时间的推移，右心室的额外工作可能导致心肌肥厚，舒张功能减退，有出现心律失常的风险，并限制其泵血能力。我们如何护理肺动脉瓣狭窄广东省许伟滨 主治医师 2021-05-03 08:43:53
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1、 介入治疗，对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差在40mmHg以上者，经皮导管球囊扩张属于首选治疗方法，尤其是典型的肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果也不错，重度发育不良效果不佳。2、 手术治疗，适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚(如Noonan综合征)，一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。外科手术治疗的缺点是有一定创伤，需要体外循环。尤其对于低龄的新生儿曹广霞 主治医师 2018-08-13 15:10:26
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。重度者可出现三尖瓣区相对性收缩期杂音及第四心音，肺动脉第二音减弱甚或消失。重度伴心衰时杂音可趋柔和，震颤也可消失。（三）x线检查 轻至中度者一般心脏不大，肺血大致正常；重型者常有心脏扩大，以右室为著，心脏呈二尖瓣型，肺血少，肺动脉段膨出（狭窄后扩张）。透视下左肺门搏动增强，而右肺门动脉则相对静止，致使两肺门不对称（左右），对本症诊断有重要参考价值。（四）心电图 轻者大致正常或示右束支传导阻滞；中型病例常有电轴右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明显右室肥厚，伴胸导联t波广泛倒置，75%p波高尖示右房亦肥大。（五）超声心动图 二维超声主动脉短轴切面可见肺动脉瓣反光加强，瓣环小王振先 主任医师 2018-09-03 14:33:50
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肺动脉瓣狭窄是轻微的先天性心脏病？肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣因先天性畸形而产生狭窄，致使右心室排血受阻，右室收缩压升高，久之可产生右心室肥厚，右心房也相应增大，而肺动脉压力则降低。肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%。肺动脉瓣狭窄常与其他畸形并存，而不伴有其他畸形者一般称为单纯性肺动脉瓣狭窄。同样都是肺动脉瓣狭窄，病情轻重差别非常大。如果跨肺动脉瓣膜压差小于40mmHg，虽然听诊有杂音，但对心脏功能影响很小，宝宝日常生活不受影响，绝大多数终身不需要手术。如果肺动脉重度狭窄，跨肺动脉瓣膜压差超过80mmHg，常常合并右心室发育、三尖瓣返流，病情明显加重，严重时新生儿期就需要手术。肺动脉瓣狭窄一般选择杨学勇 主任医师 2019-11-07 22:31:25
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肺动脉瓣狭窄（PS）根据瓣的狭窄程度分为三类：轻度，过瓣压差40mmHg；中度，过瓣压差≥40mmHg，小于80mmHg；重度，过瓣压差≥80mmHg。 重度PS一方面由于肺动脉过瓣血流减少，肺内氧合血量不足，会导致低氧血症；另一方面由于肺动脉瓣狭窄，会引起右心室继发性肥厚，右室腔小甚至发育异常。 重度PS的手术方式：（1）非体外下的肺动脉瓣闭式扩张术（2）交界切开术（3）跨瓣补片扩大术（4）镶嵌治疗高波涛 副主任医师 2019-12-13 22:49:30
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这是一个6岁的女孩，体重约21㎏，生后即发现心脏杂音，查心脏彩超诊为肺动脉瓣狭窄（PS），门诊随访中PS逐渐加重、患者逐渐出现活动耐力下降，入院前彩超提示过瓣压差高达89mmHg。 在进一步完善术前检查后，手术如期进行。术前彩超以及心脏增强CT均提示患者右室流出道梗阻不重，故笔者决定在平行循环下实施手术。术中在上、下腔静脉插管并阻断后，首先切开肺总动脉探查肺动脉瓣，见其交界粘连、瓣膜增厚，试行交界切开，瓣环可；经肺动脉瓣探查右室流出道，切除少量异常肥厚肌束解除右室流出道梗阻。 手术顺利，术后患者迅速康复、出院。 通过这个病例以及前期我介绍过的病例我们可以发现，重度肺动脉瓣狭窄患者解剖变异比高波涛 副主任医师 2019-08-27 13:19:54
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这是一个3岁的男孩，患者术前口唇青紫、精神萎糜、活动耐力差；心脏彩超提示肺动脉瓣狭乖，过瓣压差133mmHg，同时合并筛孔样约2cm的房缺、主动脉瓣轻度狭窄伴反流，右室肌肉异常肥厚、右室腔偏小；心脏增强CT进一步证实了右室腔偏小，右室流出道肌肉肥厚致流出道呈管样狭乖。 在完善术前检查、与家属充分沟通后，笔者如期对患者施实了手术。术中笔者采用一块自体心包补片修补了房缺，同时预留了一个约5mm大小的洞，以防止术后右室功能不全导致体循环不稳定；术中探查肺动脉瓣呈鱼口状，开口仅3mm，笔者行肺动脉瓣交界切开使瓣口增大至11mm，虽较正常略小，考虑到保留瓣膜可以极大的减轻肺动脉瓣反流、改善右室功能高波涛 副主任医师 2019-08-01 21:49:38
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这是一个3岁的男孩，患者术前口唇青紫、精神萎糜、活动耐力差；心脏彩超提示肺动脉瓣狭乖，过瓣压差133mmHg，同时合并筛孔样约2cm的房缺、主动脉瓣轻度狭窄伴反流，右室肌肉异常肥厚、右室腔偏小；心脏增强CT进一步证实了右室腔偏小，右室流出道肌肉肥厚致流出道呈管样狭乖。在完善术前检查、与家属充分沟通后，笔者如期对患者施实了手术。术中笔者采用一块自体心包补片修补了房缺，同时预留了一个约5mm大小的洞，以防止术后右室功能不全导致体循环不稳定；术中探查肺动脉瓣呈鱼口状，开口仅3mm，笔者行肺动脉瓣交界切开使瓣口增大至11mm，虽较正常略小，考虑到保留瓣膜可以极大的减轻肺动脉瓣反流、改善右室功能，笔者高波涛 副主任医师 2019-05-30 06:22:45
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患者女性，6岁，生后即发现心脏杂音，查心脏彩超诊断为肺动脉瓣狭窄。因初始压差较小，故家属未定期复查，入院前彩超发现患者肺动脉瓣过瓣压差大于80mmHg，故笔者建议家长即早行手术。 完善术前检查后，手术如期进行。术中在平行循环下，笔者探查发现肺动脉瓣交界粘连甚，但瓣环尚可，故笔者先行肺动脉瓣交界切开，再经肺动脉瓣探查右室流出道，切除右室流出道内少许肥厚肌束。 手术顺利，术后一周左右患者出院。通过这个病例，我希望广大患者明白，重度肺动脉瓣狭窄患者虽然病情比较重，但一小部分患者其处理并不复杂，有时通过简单、较小创伤的方式也可以纠治。高波涛 副主任医师 2020-02-10 19:24:48
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