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  • 原发性骨髓纤维化(PMF)是骨髓增殖肿瘤(MPN)的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。临床特点起病缓慢,脾常明显肿大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男和女发病率相等,白种人较其他种族多见。好发于中老年,大多在50~70岁间发病。但儿童甚至婴儿亦可见到。 近年来原发性骨髓纤维化(PMF)的研究进展迅猛。 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015 年版)有关诊断和预后分层如下:
    段衍超 副主任医师 2016-06-25 16:44:34
  • 原发性骨髓纤维化的有效治疗办法不多,只有造血干细胞移植才可能完全治愈,但是因为风险太高,很多患者都无法接受,现在的治疗办法主要为以下几种山东中医药大学附属医院血液病科崔兴1.羟基脲 2.沙利度胺 3.环孢素 4.地西他滨 5.干扰素 6.芦可替尼等jak2抑制剂中医的治疗主要从气虚血瘀入手,如鳖甲煎丸,当归芍药散等经方可能有效
    崔兴 主任医师 2018-11-27 17:18:58
  • 2014-10-20 北京协和医院血液内科韩冰作者:张丹凤 潘崚原发性骨髓纤维化(PMF )属于慢性骨髓增殖肿瘤的一种。目前,对骨髓纤维化(MF)发病机制研究不断深入,治疗手段也逐步提高。现就2014年欧洲血液学会(EHA)年会关于PMF的诊断、危险度分层、JAK激酶抑制剂治疗的益处和潜在毒副作用以及联合治疗的研究现状进行综述。1、PMF的诊断MF是以促纤维组织增生的细胞因子分泌过多引起骨髓纤维组织增生、髓外造血及向急性白血病转化为特征的干细胞克隆增生性疾病,包括PMF、继发于原发性血小板增多症的MF(PET-MF)和继发于
    韩冰 主任医师 2018-11-09 11:50:50
  • 骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病,早期表现为血细胞增多,肝脾肿大,低热等,后期可以有巨脾,全血减少,铁过载,甚至白血病转化。骨髓纤维化,并非所有患者都需强烈治疗,我们治疗了大量骨髓纤维化患者,有些处于终末期,预后很差,经过治疗,也取得了很好的疗效。
    韩冰 主任医师 2018-11-09 11:52:11
  • 脾脏增大,肾囊肿,胆结石!肝功能不全,肾功能不全!
    用户wy01422520157 2019-09-20 21:44:04
  • 、排除不良情绪的影响,而是应该保持乐观、活泼的心理状态,并且要坚持进行适当的体育活动,如慢跑、太极拳等通畅气血、调节身心的运动,从而人们才可以更好的远离骨髓纤维化疾病。2、调理 生活调理:人在结束一天的工作之后人们要抽出一些时间进行锻炼,以增强体质,减少发生感染的机会,从而才能够更好的避免骨髓纤维化发生。3、远离有毒物质 在骨髓纤维化的预防过程中千万要避免接触放射线及苯、铅等化学物质,若是人们因职业需要经常暴露在这些损害因素,人们一定要在加强防护措施的同时定期到医院体检,以随时了解自身健康状况,同样人们也会在自身出现异常情况下及时进行准确专业的治疗。
    付小芬 住院医师 2018-08-20 17:59:32
  • 第一节 概述骨髓纤维化(myelofibrosis)简称髓纤,是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。髓纤按病因可分为原发性(primary myelofibrosis,chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞,幼红细胞和泪滴样红细胞,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓涂片示巨核细胞较多,其它造血细胞较少,骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞,纤维细胞,网状纤维,胶原纤维和骨质增生而造血
    吴学宾 主任医师 2018-08-09 22:33:03
  • 、排除不良情绪的影响,而是应该保持乐观、活泼的心理状态,并且要坚持进行适当的体育活动,如慢跑、太极拳等通畅气血、调节身心的运动,从而人们才可以更好的远离骨髓纤维化疾病。2、调理 生活调理:人在结束一天的工作之后人们要抽出一些时间进行锻炼,以增强体质,减少发生感染的机会,从而才能够更好的避免骨髓纤维化发生。3、远离有毒物质 在骨髓纤维化的预防过程中千万要避免接触放射线及苯、铅等化学物质,若是人们因职业需要经常暴露在这些损害因素,人们一定要在加强防护措施的同时定期到医院体检,以随时了解自身健康状况,同样人们也会在自身出现异常情况下及时进行准确专业的治疗。
    权立方 主治医师 2018-08-15 20:38:11
  • 一、纠正贫血  1、雄激素及蛋白同化激素:雄激素能够促进幼红细胞分化。常用丙酸睾丸酮50-100mg/d,肌注。口服司坦唑醇 2 mg tid,安特尔 40 mg tid,达那唑200 mg tid等,需至少服用3-4月以上见效。如患者合并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松,剂量20-30mg/d,1-2月后逐渐减量,可增加感染率。  2、输血:贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液,晚期患者输血量大,应控制输血次数和量,避免发生血色病,必要时可加用祛铁治疗。 二、化学治疗:通过抑制髓系克隆增生,抑制骨髓纤维细胞增生,抑制细胞因子合成,减轻纤维化程度,减轻髓外造血,多用于脾大
    付小芬 住院医师 2018-08-20 18:01:16
  • 1. 什么是骨髓纤维化(简称骨纤)?骨髓纤维化生于50-70年龄段人群,是一种原因不明的骨髓增殖性疾病,可继发于慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、多发性骨髓瘤等恶性血液病,或骨结核、骨髓炎、苯中毒等疾病。主要表现为骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积,同时由于骨髓造血功能受到抑制,髓外造血器官如肝、脾的造血功能又重新得到激活,导致肝、脾的肿大,而以脾脏肿大较明显。目前骨纤仍属于难治性疾病,传统的治疗手段只能一定程度上改善症状,对延长生命无明显作用。 浙江省中医院血液内科吴迪炯2. 患有骨纤会有什么症状?脾脏肿大可见于绝大多数患者,不肿大的较为罕见,不少患者可能就是
    吴迪炯 副主任医师 2019-04-17 15:18:30
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