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  • 蚕豆病是一种隐性遗传性疾病,多由吃蚕豆而引发,所以俗称蚕豆病。是由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)基因突变,导致该酶活性缺乏或降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病有什么症状在不发病时,与正常人一样,无特殊症状。一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重
    董安 主治医师 2019-10-31 20:01:21
  • 蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,是一种遗传性缺陷性疾病。得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以黄疸为主要症状,因而叫“蚕豆病”,俗称“蚕豆黄”。“蚕豆病”不是食物过敏蚕豆只是基因缺陷孩子的“毒药”,一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应,和花生过敏、花粉过敏等现象类似,其实蚕豆病不属于食物过敏范畴,它是由基因缺陷所致。患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶,碰到带有“氧化性”的物质,红细胞就会被破坏,随后首当其冲受到损害的就是肾脏。新鲜蚕豆,是很强的氧化剂,对有基因缺陷的孩子来说,蚕豆就变成了“毒药”。
    张聪 主治医师 2018-05-20 13:59:44
  • 蚕豆病的预防方法主要有哪些呢?以下是小编整理的关于蚕豆病的预防的一些方法。1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测,抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术,与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同,这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血,通过进口试剂的精确检测,很快就能知道结果,准确率达90%。2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,家属中有人得过此,应禁食蚕豆及其制品。3、在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查。4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物。5、远离种植蚕豆的地方
    李诗贤 副主任医师 2016-12-21 06:34:58
  • 蚕豆病俗称胡豆黄或蚕豆黄,是一种遗传性疾病,多发于儿童,患者在进食蚕豆蚕豆制品或接触蚕豆花粉、或者使用一些药物后出现急性溶血(血液中红细胞破裂),临床表现主要为皮肤黄,贫血,尿液暗红色、茶色或酱油色等现象。我国则以长江以南各省发生率高,其中广东、广西、海南发病率最高。 面对蚕豆病,我们能做得是:推广产前的基因筛查,严重新生儿黄疸等等有此临床表现的人群更应当及早进行基因筛查,并且知道哪些食物和药物碰不得!只要预防得当,大部分蚕豆病朋友可以终身不发病。蚕豆病,哪些药物碰不得? 蚕豆病患者最好能随身携带禁忌药物卡,记录能够诱发疾病发作的氧化性药物,其中包括禁用药物,慎用药物(避免使用,病情
    徐艳娟 副主任医师 2018-03-20 19:48:35
  • 急性肾功能衰竭,平时要避免进食蚕豆及其制品,避免服用退热药,阿司匹林,扑热息痛等药物。有氧化特性的药物(例如抗疟药、磺胺类药物等等)也不要用,积极预防,积极治疗。这个还是可以控制的,不必太过紧张。婴儿患这样的考虑是遗传因素,蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素(如氢化考的松,地塞米松等)。蚕豆病只能重在预防,本人或家族中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉,不要在衣橱里放除臭丸等。
    徐春华 主治医师 2018-04-03 17:32:36
  • 蚕豆病属于基因缺陷,目前还没有成熟的基因治疗可以根治。在平时不接触引起溶血的食物、药物和化学制剂时,病情相对稳定,不会对宝宝造成明显伤害。因此,日常护理很重要。不要进食蚕豆蚕豆制品避免出现急性溶血。目前认为吃苦瓜也具有发生蚕豆病的风险[1],不过好在苦瓜一般不是孩子喜欢的食物。需要注意的是,母乳宝宝在妈妈进食蚕豆后摄入母乳也会出现急性溶血。避开容易引起宝宝溶血的药物[2]如:抗疟药(伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹等);解热镇痛药(阿司匹林、非那西汀);磺胺类药(磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺等);抗菌药(硝基呋喃类、氯霉素、对氨水杨酸);砜类药(氨苯砜、普洛明等);杀虫药(β萘酚
    马璐 主治医师 2021-05-09 20:25:02
  • 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是一种遗传性疾病,也就是我们俗称的蚕豆病,首次发病一般在儿童时期。 G-6-PD能保护红细胞正常工作,当缺乏G-6-PD的儿童食用新鲜蚕豆时,可能造成红细胞受损,导致溶血,表现为:眼睛发黄,全身黄疸,酱油色尿,贫血等。有些患儿早期会有乏力,恶心,腹痛等症状。严重者需及时送医院抢救。 并非所有G6PD缺乏症的患儿,进食蚕豆都可诱发溶血。除了蚕豆,溶血的诱因还包括接触氧化性物质、药物、感染等,所以日常生活中应注意避免诱发溶血的因素
    滕鹏 住院医师 2020-03-09 17:16:22
  • 我叫蚕豆病,是临床上一种比较少见的疾病之一,之所以用蚕豆病来给我命名,是因为患者食用蚕豆后,我就会“发飙”,主要表现为,引起急性溶血性贫血,顾名思义蚕豆病。实际上,我还有一个名字,叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是因为人们在发病的过程之中发现,我好“欺负”G6PD缺乏患者。但我告诉你,并不是所有的G6PD缺乏者我都“欺负”,我还看人行事,三岁以下小孩是我的最爱,尤其是男孩。这些人群,只要食用蚕豆,我就“发飙”,特别是父母有这种的患者,我常常让他“父债子还”。而且我发生溶血和贫血的程度,与所食蚕豆量的剂量并无关系,甚至无规可寻。所以,我奉劝你,有蚕豆病病史的、父母遗传倾向的、以及
    付毅 主治医师 2018-07-18 03:15:06
  • 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。除了不能食用蚕豆以外,还有很多食物和药物不能使用,需要在医生指导下用药! 1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用: 抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎; 磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺; 解热镇痛药:乙酰苯胺; 砜类:噻砜; 其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆; 中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等; 2、下列药物
    李光荣 副主任医师 2018-07-14 03:00:56
  • 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。除了不能食用蚕豆以外,还有很多食物和药物不能使用,需要在医生指导下用药!1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;解热镇痛药:乙酰苯胺;砜类:噻砜;其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等;2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形
    李光荣 副主任医师 2017-10-17 21:39:08
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