肾性氨基酸尿
的介绍
肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。氨基酸尿可分为生理性和病理性。病理性氨基酸尿又可分为肾前性和肾性。肾前性主要有溢出性(如苯丙酮尿症等)和竞争性(如高脯氨酸血症等)，这两类不属于肾小管疾病。肾性氨基酸尿主要包括以下两类： 1.单组氨基酸转运障碍 主要为近端肾小管对某一组氨基酸的转运系统缺陷，以致尿中排出该组氨基酸，多数病人常同时伴有空肠对该组氨基酸的转运障碍。 2.多组氨基酸...
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