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科室：
皮肤科
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别名：
外阴黑素瘤
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症状：
外阴瘙痒
外阴溃疡
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发病部位：
暂无
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多发人群：
所有女性人群
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相关疾病：
暂无
外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。处理皮肤黑色素瘤的方法不能适用于外阴黑色素瘤，同时由于外阴黑色素瘤的罕见性使得不能单从一个中心的长期回顾性研究中，得出一些有关该病生物学及对处理有显著性指导性意义的结论。按治疗外阴鳞状细胞癌的方法，行外阴广泛切除术及单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术并没有达到预期的治疗结果，因此，外阴黑色素瘤的诊断治疗及生物学行为研究尚需深入下去。
外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
1.黑色素瘤的临床病理生长形式 按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。 (1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。 (2)结节型：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占外阴黑色素瘤的25%～50%。 (3)雀斑型：覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点为放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。该型占外阴黑色素瘤的0%～10%。 2.外阴黑色素瘤的大体观 常见于无毛发分布区，65%～70%起自于或累及外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有20%的患者就诊时呈广泛病变。临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等，病变界限不清，病灶为扁平、凸起或息肉状，可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。病变范围小者数毫米，大者十几厘米。10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。 3.外阴黑色素瘤的光镜下特点 黑色素瘤由上皮细胞、痣细胞和梭状细胞组成，这3种细胞的黑色素程度不同。组织形态变化很大，可类似于上皮或间叶来源的肿瘤，也可类似于未分化癌。细胞大小差异明显，呈圆形、多角形、梭形或多形性。核异型性明显，亦可见多核或巨核细胞。常有明显的核仁，核分裂象多见。瘤细胞多呈巢状或弥漫分布，少数浅表型瘤细胞仅在表皮内浸润。 4.外阴黑色素瘤与外阴黑色素痣的关系 10%外阴黑色素瘤是由外阴痣恶变而来。先前存在痣(preexisting nevi)被认为是黑色素瘤的前体，Rafnarsson-olding报道5.5%外阴黑色素瘤合并有先前存在黑痣，均生长在阴唇有毛发的皮肤部位，71%与浅表蔓延型生长方式有关，生长在有毛发阴唇皮肤的5例浅表型生长的黑色素瘤均合并有先前存在痣。镜下可见良性的皮肤痣、[收起]
1.黑色素瘤的临床病理生长形式 按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。 (1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。 (2)结节型：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占...[详细]
外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者。若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡、疼痛、局部变黑等症状出现比率不超过5%。 外阴黑色素瘤的分期： 1.临床分期 最早和最简单的分期系统。I期：肿瘤局限于外阴，有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶。Ⅱ期：肿瘤播散到区域淋巴结，也包括距原发肿瘤转移2cm以上，位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节。Ⅲ期：肿瘤转移超过区域淋巴结范围。 2.FIGO分期和TNM分期 见表1。
3.显微分期 1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层、网状层及皮下脂肪层的侵犯程度、所涉及患者的预后不同，提出5个侵犯等级。1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后，同样将黑色素瘤分为5个等级，也就是说Clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级。但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头，Chung等又提出了Breslow改良分级。Clark分级、Breslow分级及chung分级系统见表2。
4.美国癌症联合会(AJCC)分期 见表3。
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外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者。若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡、疼痛、局部变黑等症状出现比率不超过5%。 外阴黑色素瘤的分期：...[详细]
1.免疫组织化学染色 黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。 2.组织培养 无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。
组织病理学检查 单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。
1.临床表现 根据黑色素瘤的病史、症状和体征，初步获得外阴黑色素瘤的诊断并不困难。 2.组织学诊断依据 组织病理学诊断对黑色素瘤是必须具备的，术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查，协助早期诊断。小的皮肤病损应呈圆周形地切除病灶，注意切除的边缘应距周围正常皮肤0.5～3cm，并带有部分皮肤下的组织，以便于确定病损的整个厚度。对于大的病损，应用Keys打孔器(Keys puncb)可获得一全层厚度的活检标本。行活检或活切术时应作好根治术的准备，获得的标本立即快速冰冻病检。对任何外阴色素沉着性病变禁忌任意做局部的活切，导致肿瘤的人为扩散和促使肿瘤转移。 3.免疫组织化学染色 根据恶性黑色素瘤的皮肤病损不规则、细胞形态及组织结构多样性、细胞与细胞间见粉末状黑色素颗粒等特征，该病的诊断并不难。对于极少色素性黑色素瘤，必须与分化差的鳞状细胞癌、腺癌及纤维肉瘤等相鉴别。 4.电镜观察和组织培养 对HMB-45阴性的极少色素性黑色素瘤行电镜观察，在肿瘤细胞中有前黑素小体及一些黑色素瘤的超微结构特点，以便于诊断和鉴别诊断。无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。[收起]
1.临床表现 根据黑色素瘤的病史、症状和体征，初步获得外阴黑色素瘤的诊断并不困难。 2.组织学诊断依据 组织病理学诊断对黑色素瘤是必须具备的，术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查，协助早期诊断。小的皮肤病损应呈圆周形地切除病灶，注意切除的边缘应距周围正常皮肤0.5～3cm，并带有部分皮肤下的组织，以便于确定病损的整个厚度。对于大的病损，应用Keys打孔器(Keys puncb)可获得一全层厚度的活检标本。行活检或活切术时应作好根治术的准备，获得的标本立即快速冰冻病检。对任何外阴色素沉着性病变禁忌任意做局部的活切，导致肿瘤的人为扩散和促使肿瘤转移。 3...[详细]
1.一般预后判断 外阴黑色素瘤的复发率为51%～93%，最常见的复发部位为外阴、阴道，其次为腹股沟。37%～40%出现远处转移，最常见的转移部位为肺、骨、肝、脑。复发患者，29%出现多发病灶。复发的平均时间为1年，患者多死于远处转移。疾病出现复发后预后差，平均生存5.9个月，5%的5年生存率。 外阴黑色素瘤的5年生存率为8%～56%，平均为36%，10年生存率为37%。国内文献报道的5年生存率为20%。Figge等发现20%外阴黑色素瘤复发患者的复发时间是在5年或5年后，这部分复发患者无一例长期生存，这样外阴黑色素瘤患者长期存活率要比5年生存率低得多，可能对外阴黑色素瘤的5年生存率易造成误解，因此对生存超过5年以上的患者仍应随访，及时发现和治疗复发。 与外阴黑色素瘤预后有关的因素有肿瘤侵犯的深度、表面溃疡形成、细胞类型、肿瘤生长方式、肿瘤部位、有丝分裂率、炎症反应、淋巴-血管表面受累、肿瘤的大小、DNA倍体、年龄、淋巴结转移、FIGO分期和AJCC分期。 (1)年龄与预后：年龄是外阴黑色素瘤患者生存有意义的独立预后因素，年龄大者预后差，年龄对生存影响的危险系数是每10年1.4。GOG的前瞻性研究发现老年患者将显著增加疾病复发的危险性，每10年将有一个26%的增加率。平均年龄为67岁以上的患者肿瘤易出现血管的浸润、表面溃疡、染色体非整倍体及肿瘤厚度＞5mm。 (2)病变部位与预后：中心部位的肿瘤预后显著差于两侧部位。中心部位的原发肿瘤与旁侧肿瘤相比有着较高的淋巴结受累危险性和复发危险性。患侧旁部位肿瘤病人的生存时间显著长于阴蒂部位或多发病灶者。 (3)生长方式和细胞类型与预后：预后逐渐变坏的生长方式顺序为浅表蔓延型、混合型、雀斑型、结节型、未分类型。预后逐渐变坏的细胞类型为索型、上皮型、混合型、多形性型。 (4)有丝分裂率与预后：有丝分裂率越高生存期短。 (5)淋巴-血管表面受侵与预后：有淋巴血管受侵者生存率降低。 (6)肿瘤大小与预后 肿瘤直径＞2cm者预后差于＜2cm者。 (7)淋巴结转移与预后：淋巴结转移者生存率明显降低。Scheistroen报道有淋巴结转移者5年生存率为0，无转移者为56%。淋巴结转移与肿瘤的血管表面受侵、表面溃疡形成、非整倍体、厚度＞5mm、年龄＞67岁有关。 (8)FIGO分期和AJCC分期与预后：FIGOI、Ⅱ期患者预后显著好与Ⅲ、Ⅳ期。Scheistroen报道Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的5年生存率分别为63.2%，44.2%，0，0；10年生存率分别为51.6%，35.4%，0，0。GOG前瞻性研究报道，AJCCI期患者的5年生存率为85%，Ⅱ期为40%，Ⅲ期为25%，认为AJCC分期系统与疾病的复发时间有关，AJCC分期系统对疾病结局的预测较FIG0分期准确，AJCC分期可以决定预后和选择治疗，建议外阴黑色素瘤采用AJCC的分期。最近Verschraegen报道51例外阴黑色素瘤，AJCC分期Ⅰ期占29%，Ⅱ期占50%，Ⅲ期占16%，Ⅳ占7%，Ⅰ期的5年生存率为91%，≥ⅡA者为31%(P＝0.0002)，AJCC分期是与患者总生存和无瘤生存有关的主要预后指标，分别为P＝0.0001和P≤0.0001。 (9)肿瘤表面溃疡形成与预后：溃疡形成代表肿瘤进展迅速，是疾病无瘤生存、长期生存和复发的重要预后指标。有溃疡形成者的5年生存率为14.3%～40.5%，无溃疡形成者5年生存率为20%～62.7%。 (10)肿瘤厚度和浸润深度：Chung和Clark分级代表着肿瘤的浸润程度，Breslow分级代表肿瘤的厚度，多位学者的临床研究都不同程度地证明这3种显微分期系统都与肿瘤的预后有关。Chung和Breslow分级较Clark分级对疾病的预后预测准确。Trimble应用Chung和Breslow显微分级系统分析了65例外阴黑色素瘤患者，符合Chung分期的有47例，其中Chung Ⅰ期1例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期20例，V期6例，各期的5生存率分别为100%、81%、87%、4%、17%，各期的10年生存率分别为100%、81%、87%、11%、33%。符合Breslow分期的有65例，Ⅰ期12例、Ⅱ期10例、Ⅲ期和Ⅳ期共9例、V期34例，相对应5年的生存率分别为48%，79%，56%，44%。因此，作者认为Chung显微分期系统较Breslow系统能更好反应外阴黑色素瘤生存、淋巴结转移和结局。GOG认为AJCC系统是最好的反应[收起]
1.一般预后判断 外阴黑色素瘤的复发率为51%～93%，最常见的复发部位为外阴、阴道，其次为腹股沟。37%～40%出现远处转移，最常见的转移部位为肺、骨、肝、脑。复发患者，29%出现多发病灶。复发的平均时间为1年，患者多死于远处转移。疾病出现复发后预后差，平均生存5.9个月，5%的5年生存率。 外阴黑色素瘤的5年生存率为8%～56%，平均为36%，10年生存率为37%。国内文献报道的5年生存率为20%。Figge等发现20%外阴黑色素瘤复发患者的复发时间是在5年或5年后，这部分复发患者无一例长期生存，这样外阴黑色素瘤患者长期存活率要比5年生存率低得多，可能对外阴黑色素瘤的5年生存...[详细]
女性患者有外阴瘙痒、出血，色素沉着范围增大、外阴黑痣时，应及早治疗、做好随访。
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