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基本信息

概述

前列腺肉瘤(sarcoma of prostate)临床少见,包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、脂肪肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,其中以横纹肌肉瘤多见。

病因

前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层,包括午非氏管及苗勒管之终末部分,并可从尿生殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形,前列腺炎和会阴部创伤有关,但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。
放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫、乳房、腹膜后、肝、纵隔、骨盆、血、肌肉、甲状腺、甲状旁腺组织、肺和胃。Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤。另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变。放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。[收起]
前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层,包括午非氏管及苗勒管之终末部分,并可从尿生殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形,前列腺炎和会阴部创伤有关,但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。
放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫、乳房、腹膜后、肝、纵隔、骨盆、血、肌肉、甲状腺、甲状旁腺组织、肺和胃。Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤。另有文...[详细]

发病机制

前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织,病理结构形态各异,生物学行为大致相似,是一种极度恶性的肿瘤。根据细胞形态学,前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富,常呈蜂窝状囊性病变,生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童,向周围浸润,迅速充满盆腔,并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤,血管肉瘤,恶性组织细胞瘤很少见。
Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类:①肌肉瘤(myosarcoma):横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma),平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);②梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma);③其他肉瘤:黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤等。
Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果,在随访期内4例发展为前列腺肉瘤,他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变。肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见,只有少数个案报道,结果采用很多不同的词来描述这些病变,如“分叶状肉瘤”,“不典型肉瘤样增生”,“不典型纤维组织增生”,“前列腺间质上皮样肉瘤”等等。为了更好地确定这些病变在组织学上的特点,将其分为不能确定恶性的[收起]
前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织,病理结构形态各异,生物学行为大致相似,是一种极度恶性的肿瘤。根据细胞形态学,前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富,常呈蜂窝状囊性病变,生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童,向周围浸润,迅速充满盆腔,并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤,血管肉瘤,恶性组织细胞瘤很少见。
Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类:①肌肉瘤(myosarcoma):横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma),平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);②梭形细胞肉瘤(fusocellul...[详细]

临床表现

本病早期不出现症状,当症状出现时肿瘤已相当大。一般早期症状是膀胱颈部梗阻,肿瘤压迫膀胱底或侵及尿道可影响排尿,表现为尿频、尿痛及排尿困难,肉眼血尿较少见。严重时压迫直肠引起排便困难。晚期症状为疼痛,明显消瘦,贫血及恶病质,容易转移至肺、肝、骨。

并发症

目前暂无相关资料

实验室检查

1.实验室检查 少见异常发现,尿常规可有镜下血尿,梗阻合并感染时尿中可出现白细胞增多。血常规检查大部分在正常范围。晚期可以有贫血,血沉增快。肿瘤压迫输尿管下端可引起肾积水,肾功能障碍时血尿素氮、肌酐升高。
2.前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶测定 前列腺特异抗原是正常或癌变前列腺上皮细胞产生的糖蛋白,是前列腺癌较敏感的瘤标。前列腺特异酸性磷酸酶是酸性磷酸酶同工酶,由前列腺上皮细胞溶酶体产生,器官特异性高于酸性磷酸酶。前列腺肉瘤发生于前列腺间质,前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前列腺癌相鉴别。

其他辅助检查

1.B超检查 显示前列腺体积增大向膀胱内突出,包膜回声不整齐或有缺损,其内有实质性低回升区。
2.CT 可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱、直肠、盆腔肌肉受累征象。
3.膀胱镜检查 膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少,膀胱颈部、三角区由外向内压迫膀胱,呈外压性肿块。
4.膀胱尿道造影检查 显示膀胱和尿道受压、变形、移位,膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。
5.IVU检查 多数病人IVU常无明显异常,若双输尿管下端受肿瘤压迫,向上移位,则IVU表现为双输尿管、肾盂扩张积液,输尿管向上返折呈钩状。
6.X线检查 在肿瘤有转移时X线骨盆平片检查显示有骨破损病变。前列腺肉瘤骨转移不同于前列腺癌的骨转移,肉瘤骨转移较前列腺癌更为广泛,为溶骨性破坏,而前列腺癌的骨转移常为成骨性表现。
7.核素检查 最近文献报道应用131I(131碘)标记的单克隆抗体RuD10的免疫扫描,在诊断横纹肌肉瘤方面有重要作用,这种方法是目前现有诊断方法的重要补充。在肿瘤有骨转移时行核素骨扫描可见骨破损病变。
8.MRI检查 磁共振在肿瘤分期上用途较大,有较好的对比分辨力和空间分辨力。MRI在矢状面和冠状面上的扫描,使其在诊断膀胱颈部和膀胱顶部的肿瘤方面有较大优势,如肿瘤侵及前列腺及精囊,则MRI有较好的应用价值。
9.前列腺穿刺活检 是一种极为重要的检查方法,可由之获得病理以明确诊断,并确定其病理组织类型,对指导不能采取手术治疗的晚期患者放、化疗具有重要意义。
近年来,经会阴针刺活检在前列腺肿瘤的诊断上被证实有一定的价值。针刺活检有一定的假阴性率。但可采取多个圆柱形组织取材方法,为显微镜检查提供更多的典型材料,提高诊断水平。
经直肠前列腺活检为肿瘤穿刺提供更为精确的方法,虽然经过直肠感染区,但其并发症并不比经会阴穿刺多见。
抽吸细胞学检查通常采用经直肠前列腺细针穿刺,常不能做出明确诊断,对细胞病理学家来说也很难区别良性非典型前列腺间质增生和分化较好的肿瘤细胞,目前亦不常采用。[收起]
1.B超检查 显示前列腺体积增大向膀胱内突出,包膜回声不整齐或有缺损,其内有实质性低回升区。
2.CT 可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱、直肠、盆腔肌肉受累征象。
3.膀胱镜检查 膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少,膀胱颈部、三角区由外向内压迫膀胱,呈外压性肿块。
4.膀胱尿道造影检查 显示膀胱和尿道受压、变形、移位,膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。
5.IVU检查 多数病人IVU常无明显异常,若双输尿管下端受肿瘤压迫,向上移位,则IVU表现为双输尿管、肾盂扩张积液,输尿管向上返折呈钩状。
6.X线检查 在肿瘤...[详细]

诊断

儿童或40岁以下有排尿困难,尤其合并明显便秘,肛指触及无痛的前列腺肿块,有囊性波动感,膀胱容量缩小,膀胱镜下见颈部外压性肿块,造影见膀胱颈巨大充盈缺损和尿道移位变形,盆腔B超及CT都有诊断价值,穿刺活检可获病理确定诊断。

治疗

1.早期病变手术治疗最佳。对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的患者,首选根治性前列腺切除术。
2.伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者,条件允许可行盆腔廓清术。
3.已有转移或局部浸润固定切除困难者,可行姑息性手术以缓解症状,包括经尿道前列腺电切术。
4.放射治疗 是重要的辅助治疗措施,可于术前或术后配合应用。其中平滑肌肉瘤中度敏感,而横纹肌肉瘤不宜施行放疗。
5.介入化疗及淋巴化疗 可在提高肿瘤组织内化疗药物剂量增强疗效的同时,降低毒副作用。放线菌素D、长春新碱、环磷酰胺等有一定疗效,与放疗联合应用具有协同作用。

预后

前列腺肉瘤发展极快,预后不良,确诊后少有存活1年以上者。横纹肌肉瘤几乎都在1年内死亡,出现症状平均存活6.5个月。平滑肌肉瘤预后稍好,20岁以上平均生存2~3年,20岁以下则为2.5年。

预防

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