胎儿先天性乳糜胸-还会好吗？

结合我们自身的临床经验以及2018年一篇关于先天性乳糜胸胎儿的干预与预后的文献，我们看看胎儿先天性乳糜胸这类先天性胸腔积液疾病的现状。广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳

1.

Congenital chylothorax (CC) is an accumulation of the lymphatic fluid in the pleural space …… hydrops fetalis.

首先，先天性乳糜胸是一种淋巴液在胸膜腔的积聚的疾病，在产前或新生儿时期就可以被诊断。

胎儿乳糜胸、胸腔积液会导致肺发育不全、呼吸功能障碍、静脉血流改变导致心力衰竭，甚至胎儿水肿。

经验谈：对于胎儿胸腔积液—纵隔受压—胎儿水肿这样一个恶性循环，发现有时难以找到谁先谁后，但是可以明确的就是如果排除免疫等因素，乳糜胸通过干预，就能打破这种恶性循环。

2.

There is no standard scale for severity of CC, but hydrops fetalis has been associated with larger chylothoraces and worse outcomes.

目前还没有关于先天性乳糜胸严重程度的标准量表，但胎儿水肿与乳糜胸液量大和预后差有关。

 经验谈：遇到一个胎儿胸腔积液案例，怀疑先天性乳糜胸的孕妇，难以直接通过一次的数据进行非常有倾向于的判断，但如果一发现就已经是胎儿水肿那还是属于预后不良，但这种情况在我们临床中不算是最常见的。

3

Lee et al. have shown improved markers of neonatal pulmonary function with fetal intervention, including oxygenation index and alveolar-arterial oxygen gradient in the first 24 h of life. Correspondingly, we observed a trend toward decreased time on ventilatory support, shorter length of stay, and lower incidence of compressions at resuscitation， although these did not reach statistical significance in our sample.

通过胎儿干预改善了新生儿肺功能，其中几个检查指标，包括在出生后的第一个24小时内氧合指数和肺泡-动脉氧梯度。相应地，可以观察到呼吸支持时间减少、住院时间缩短、复苏按压发生率的降低的趋势；虽然还达不到统计学意义。

经验谈：我们临床上可以观察到，严重但没有严重到胎儿水肿、进展迅速的病例，往往通过胎儿宫内治疗，对于出生后的状态，特别是呼吸情况的稳定有着明显的帮助。对于没有干预的案例，首先在出生后呼吸这一关就可能直接面临急性呼吸窘迫，即使立即抽液引流，也延误了肺发育的部分时机；甚至在一些没有EXIT（产房手术）经验的机构分娩，可能因为处理经验不足而导致不良结局。

所以临床医生必须权衡产前干预的风险与出生后存在的风险。建议尽早转诊到有治疗经验的妇幼治疗中心，以便综合评估及复查，必要时及时对胎儿进行干预。

参考文献：

Benjamin D. Carr, MD,Leilani Sampang, BS, Joseph T. Church, MD, et al. Fetal intervention for congenital chylothorax is associated with improved outcomes in early life. Journal of surgical research[J].2018,11(231)361-365.