肺动脉高压是怎样导致咯血的？

肺动脉高压(PAH)以肺小动脉收缩、血管壁重塑和原位血栓形成为主要特征，致残率与致死率均较高，严重危害患者的生命。PAH早期可无任何症状或仅表现为活动后气促、疲劳及乏力，部分患者可出现胸闷、心前区不适、心绞痛或晕厥，还可表现为干咳、活动后恶心、呕吐及咯血等。咯血是PAH少见而严重的并发症，不同类型的肺动脉高压咯血发病率以及发病机制不同，其分类可以简述如下:

CTEPH合并咯血：

CTEPH是以反复性、未溶解肺动脉栓子和(或)进行性肺动脉血栓形成及瘢痕形成，以及肺动脉重塑所致肺动脉阻塞为特征性的疾病。临床上血栓栓塞的发生或反复发生，使肺血管阻塞，血流阻力增加，肺动脉压力进行性升高，最终可导致肺动脉高压以及右心衰竭。肺动脉高压患者可因肺循环压力增高，引起毛细血管前肺小动脉及各级分支或肺泡毛细血管破裂出血，出现咯血。或者由于肺动脉分支栓塞闭塞，支气管侧支循环形成致气管动脉增粗、迂曲、分支增多，也可导致咯血。同时CTEPH患者需要接受终生抗凝治疗预防肺栓塞再发，从而影响了患者的凝血功能，出现咯血。

特发型肺动脉高压(IPAH)合并咯血：

IPAH是指没有明确原发病和家族史，排除了其他可能病因的平均肺动脉压静息时>25 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)的肺血管疾病，以肺动脉压力、肺血管阻力进行性升高为特点，最终引起右心功能衰竭，甚至死亡。IPAH临床表现为乏力、气促、咳嗽、咯血、周围性紫绀、胸痛及心功能不全等，发生咯血主要的病理机制是肺毛细血管前微血管瘤破裂，也可能因支气管动脉的增粗，同时由于肌型小肺动脉丛样病变，多种细胞因子导致血管内皮细胞损伤，引起血管血栓栓塞，长期血栓栓塞导致侧支循坏形成，随着肺动脉压力的升高，肺小血管破裂引起。

大动脉炎相关性肺动脉高压合并咯血：

大动脉炎是一种累及大、中弹性动脉的慢性非特异性炎性动脉疾病，可引起不同部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张和动脉瘤，主要累及主动脉及其分支。大动脉炎累及肺动脉时主要引起肺动脉狭窄，病变常位于血管分支处。肺动脉高压常为大动脉炎累及肺动脉患者的晚期表现，大动脉炎围手术期发生咯血较常见，其发生机制为病变血管狭窄或闭塞、肺毛细血管压的突然升高。

先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)合并咯血：

CHD-PAH包括各种收缩性或舒张性左心功能不全及心脏瓣膜病，先天性心脏病导致肺动脉高压最主要的因素即肺静脉压力的增高导致肺动脉压力被动性升高，其发生机制是由于血液分流导致心房、心室血管重塑，导致肺循环容量负荷和(或)压力负荷增加，肺静脉血液淤积，肺部血管床收缩或重塑，晚期中膜被破坏，随着肺动脉压力增高血管破裂导致咯血。与其他类型肺动脉高压不同的是，CHD-PAH患者肺动脉压力升高出现早，在患者婴幼儿时期就可能出现，患者早期心室肥大以适应增高的肺动脉压力，这也是CHD-PAH患者生存率比其他类型肺动脉高压高的原因。