银河系黑色胎记应对指南

笔者从银河系西螺旋臂末端的一颗蓝色小行星出发，漫游银河系。期间遇见过各种各样的“胎记”，有的友善，有的险恶，有的是旅途中一段趣事，有的却再也不愿与其邂逅。 

(此图片来源于网络）

为方便后来的旅者与“胎记”更好的打交道，特做此文。

按颜色分类大致分为黑、红、白三类，因篇幅限制，本文只对黑色胎记做简单介绍。黑色胎记按颜色深浅又分为褐色系、蓝色系和黑色系，概述如下：

褐色系

咖啡斑

十分常见， 10%-20%人群可在出生、婴儿或儿童早期出现至少1个咖啡斑，不会消退，随身体比例增大。因其颜色像是咖啡与牛奶混合后的颜色，因此得名“牛奶咖啡斑”。咖啡斑不恶变，影响美观的可以考虑激光治疗。但是激光治疗后复发率很高，大部分在治疗后1年左右复发。

警告！！需要注意，当咖啡斑（青春期前>5mm，青春期后>15mm）超过6处时提示可能有神经纤维瘤病存在，此时应密切追踪全身各系统是否有肿瘤，生长发育是否有异常，并及时就诊。 

斑 痣

所谓斑痣可以理解为“斑”+“痣”的2人组，发病率约2%。 “斑”在外观、病理上与咖啡斑基本相同；“痣”可以是皮内痣、混合痣、交界痣、雀斑样痣等。所以总的来说“斑”还是那个斑，但上面的痣有所不同，其中个别坏同“痣”可能恶变。

斑痣有时候还可以和鲜红斑痣同时存在，形成“斑+痣+鲜红斑痣”3人组，于是有了一个新的名字“色素血管性斑痣性错构瘤”。另外还有一些更复杂的组合，就不在此一一介绍了。可以尝试激光祛斑，同样治疗比较困难。

色素性毛表皮痣

最早由旅行者Becker首次报道，因此也称Becker痣，民间俗称“毛痣”。男性多见，多在儿童期或青春期前后发病，好发于一侧肩部、胸部及上背部，表现为边界清楚但不整齐的淡黄色至深棕色斑片，斑上面通常有毛囊性丘疹及短的硬毛。

Becker痣为良性病变，不恶变；但少数会合并同侧乳房、皮肤、骨骼异常，此种情况称为色素性毛表皮痣综合征。如斑痣影响了美观，可以激光祛除表面的毛，效果很好；但是激光祛除色斑还是比较困难，有一定复发率。

皮脂腺痣

称器官样痣，通常出生时既有，是一种良性的皮肤错构瘤，病因目前认为是由HRAS或KRAS基因的合子后嵌合突变导致（以上为银河系官方语，看不懂也正常）。

皮脂腺痣外观多呈蜡样、橙黄色或黄褐色的无毛发斑块，最常发生于头皮和面颈部。最初可不明显，随年龄增长，特别在青春期后明显增大，成人后可继发多种良性或恶性肿瘤。同样个别伴有脑部、眼部或骨骼缺陷的，称为皮脂腺痣综合征。

警告！！成年后，皮脂腺痣继发恶性肿瘤的概率目前认为在1%左右，所以如果皮脂腺痣上出现结节、破溃应及时活检病理确诊，根治性治疗为手术全切除。 

线状表皮痣

又称角质形成细胞性表皮痣或线状疣状表皮痣，与皮脂腺痣是“近亲”，都属于表皮痣。大部分线状表皮痣在出生后或者1岁以内出现，个别在儿童和成人期出现。通常沿Blaschko线分布，可单发、多发或泛发。

最初表现为小的线状的斑片或斑块，由肤色或者棕色疣状丘疹聚集融合而成；随时间推移，尤其青春期后往往变得“厚黑”，也就是变厚和变黑。治疗比较麻烦，小的可以手术切除；不能切除的可以尝试冷冻或者激光治疗。

蓝色系

蒙古斑

银河系黄皮肤种族中最常见的痣之一，80-90%的新生儿可有蒙古斑，最常见于臀部和骶尾部。

蒙古斑在胚胎时期就形成了，在组织学上是沉着于真皮深层的色素细胞。6岁时约80%可完全消退，少数持续到成年期，尤其是多发性的蒙古斑。因为能自愈，且很少发生于面部，所以通常不需要治疗，如果治疗可以选择激光治疗。

太田痣

多见于有色人种，发病率大约为0.1%，男女比例为1:4。超过一半的患者在出生时或者1岁前发生；其余患者一般在青春期变得明显。好发于三叉神经第1、2支支配部位，累及部位的皮肤、结膜、巩膜、鼓膜或口腔和鼻粘膜都可发生灰棕色至蓝黑色的斑点或斑片。

笔者想起水浒传中的青面兽杨志，其形象是典型的太田痣。需要提醒一下的是，约10%患者会发生青光眼，建议每年眼科检查；也有同侧感音神经性耳聋的报道。皮肤颜色改变治疗首选激光治疗，虽然需要多次治疗，但是治疗效果为“很好”或者“极好”。

伊藤痣

与太田痣是近亲。在临床、病理和治疗方法上基本相同，不同的就是发生部位。伊藤痣主要累及锁骨上神经后支和臂外侧皮神经支配的区域，也就是肩部、颈侧和锁骨上区。

蓝痣

前面几个蓝色系家族成员虽然有时候会影响美观，但是都不恶变，从这点看属于“人畜无害”；而蓝痣算是蓝色系中的“危险份子”了。蓝痣外观上为边界清楚的蓝色丘疹或结节，是真皮内树突状黑素细胞的良性增生引起的。

好发部位为头颈、四肢远端背侧和骶骨部。虽然小的、稳定的蓝痣无需干预，但是毕竟是“危险份子”，如果外观有明显变化应及时就诊；手术切除是治疗蓝痣的主要手段。

黑色系

黑色是宇宙永恒的主题。黑色系胎记也是最多发，最普遍的；几乎每个人身上都会有数量不等的黑色胎记，不足为奇。

色素痣

名称非常多，以至于笔者花了好长时间来搜集各种别名，名称包括痣细胞痣、细胞痣、黑素细胞痣、普通痣，或者就直接称为痣！色素痣根据痣细胞的分布部位又分为交界痣、混合痣和皮内痣。

色素痣不稳定，有一部分会经历“生长发育”的过程，出生时是交界痣，以后发展为混合痣，最后发育为成熟的皮内痣。成熟的皮内痣一般不恶变，交界痣有恶变的可能，但是总体概率也不高。

先天性黑素细胞痣

简单解释就是出生时就有的色素痣。根据痣的大小，又可以分为先天性小痣和先天性巨痣；一般直径小于患者手掌的称为先天性小痣，大于的称为先天性巨痣。先天性痣与后天性痣最主要的区别在于先天性的恶变几率要高一些。

痣的恶变一般发生在成人期，有研究认为先天性巨痣恶变率在10%左右。有一些发生部位比较特殊，比如发生在眼睑，包皮龟头等部位时可以形成外观独特的“分裂痣”。先天性巨痣因为体积庞大，多难以手术切除，因此定期检查是非常有必要的。先天性小痣恶变几率要低很多，但如果出现异常变化也应手术切除。

Peutz-Jeghers综合征（PJS）

以发现者和报道者的名字命名，也称色素沉着-息肉综合征。PJS是一种常染色体显性遗传病，特征为：皮肤黏膜色素沉着，胃肠道多发错构瘤性息肉，胃肠道和非胃肠道癌症风险增加。

95%以上PJS患者有皮肤黏膜黑色素斑点，通常为1-5mm大小的扁平斑点，最常见于唇及口周区域（94%）、手掌（74%）、颊粘膜（66%）和足底（62%）。通常在出生至2岁前出现，在随后数年内变大、增多，最终除颊黏膜外的色素于青春期后褪去。所以PJS的皮肤表现只是给我们一个提示和诊断线索，皮肤表现一般不需要治疗。明确诊断还需要结合息肉病理、家族史，以及必要时的基因检测结果。

劳吉尔-亨齐克尔综合征

劳吉尔-亨齐克尔综合征——Laugier-Hunziker综合征。由Laugier和Hunziker于1970年首先报道。皮损为圆形、卵圆形或不规则形的色素沉着斑，可单发、群集或融合成片。一般在30-50岁才出现，好发于唇、颊黏膜、硬腭和指（趾）甲，一般无自觉症状。

60％的患者还伴有甲的色素沉着。本病的诊断为排除性诊断，需要排除其他可能引起色素沉着的疾病（如：雀斑样痣相关遗传疾病、PJS、生理性色素沉着等），并且无系统性症状、无胃肠道息肉等情况后方可诊断。本病不影响健康，影响外观可以冷冻或者激光治疗。

作者：王子洋，杨希川

医师简介：

杨希川，医学博士，教授，主任医师。任中国医师协会皮肤性病学分会皮肤病理学委员会副主任委员及疑难少见病研究组组长、中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组委员、中国中西医结合学会皮肤性病专委会毛发学组委员、重庆市医师协会皮肤科医师分会委员会常委、重庆市皮肤性病学专委会委员等，为《中国皮肤性病学杂志》、《国际皮肤性病学杂志》、《实用皮肤病杂志》及《皮肤病与性病》杂志编委。主持国家自然科学基金面上项目5项。副主编专著2部，参编专著9部，以第一和通信作者发表论文74篇，其中SCI收录15篇。荣立个人三等功2次。