脊髓型颈椎病的鉴别诊断

对脊髓型颈椎病做出早期诊断很困难，甚至有研究发现因脊髓型颈椎病进行手术治疗的患者中有14.3%是误诊的。当遇到有可疑脊髓型颈椎病症状或体征的患者时，首先要判断这个患者是否确实有脊髓病，也就是说是否真的有脊髓型颈椎病的病理改变，有些情况是虽然不存在脊髓病变但出现脊髓病的表现的，例如颈椎病颈部疼痛、神经根型颈椎病、上肢外伤或关节炎、周围神经病变或神经损伤、肌肉病、血管疾病、药物中毒或戒断反应、自身免疫疾病和代谢异常等。即使明确是脊髓病，也要与其他造成脊髓病的疾病进行鉴别。最常见的三个造成脊髓压迫性病因包括出血、脓肿和肿瘤，其他引起脊髓病的病因包括脊髓血管病（如脊髓梗塞、脊髓血管畸形）、脑脊髓炎、先天性疾病（如脊髓空洞症）、自身免疫性或获得性疾病（如多发性硬化症、肌萎缩性脊髓侧索硬化症）、代谢性疾病（如维生素B12缺乏）等。临床上在确诊脊髓型颈椎病前要除外这些疾病。以下是常见的需要与脊髓型颈椎病鉴别的疾病。北京大学第一医院骨科于峥嵘

（一）血管源性疾病

包括脊髓梗死、脊髓血肿和脊髓血管畸形。颈椎MRI有助于排除这些疾病。硬膜动静脉瘘主要发生于胸段脊髓，但可以引起上肢症状，如果未进行胸椎增强MRI则可能会漏诊。有时需要进行MRI造影或传统脊髓造影来明确诊断并帮助制定治疗计划。虽然会有更高位的中枢神经功能障碍的表现或有急性发作的典型症状，有时脑血管病还是会与脊髓型颈椎病混淆。

  （二）感染

虽然感染引起的脊髓病更常见于免疫力低下的患者，但也可以发生在免疫力正常的个体。包括脓肿（细菌性、真菌性或结核性）、人类免疫缺陷病毒相关的空泡性脊髓病、梅毒、莱姆病和巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒及一些肠道病毒感染均可能引起脊髓病。这类患者往往有感染的全身表现，如发热、寒战、甚至血白细胞计数增加等。

（三）非感染性炎症

非感染性炎症和脱髓鞘的原因包括横贯性脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）等。这些疾病常表现为急性或亚急性脊髓病的症状，颈椎MRI通常显示片状提示炎症过程的T2加权像高信号区。视神经脊髓炎诊断依据包括MRI上纵向广泛的脊髓病变、视神经炎的病史和体液的NMO IgG抗体存在。多发性硬化则存在神经系统查体及大脑和脊髓MRI的多灶性神经损害的证据。而急性播散性脑脊髓炎一般有突然或亚急性起病、多灶性神经系统损害的表现。

  （四）风湿性疾病

风湿性疾病可伴有炎症性脊髓病变。这些疾病包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病、类风湿关节炎。这些疾病通常可以通过影像学检查、疾病的非神经系统损害以及血清学标志物来与脊髓型颈椎病进行鉴别。类风湿关节炎和强直性脊柱炎的患者可以在存在脊髓病的同时，影像学上发现枕颈或C1-2半脱位。血管紧张素转换酶水平和肺部病变可以帮助结节病的诊断。

  （五）营养和代谢疾病

营养和代谢因素导致的脊髓病也需要进行鉴别。如果临床上怀疑营养缺乏，无论是摄入不足还是吸收不良（如炎症性肠病、肠切除术后等）的原因造成的，都应该进行血液维生素和矿物质检查。尤其当影像学上没有发现引起脊髓结构病变的征象时要考虑到这些疾病的可能性。维生素B12缺乏可产生亚急性联合变性，主要影响脊髓后索和侧索，MRI上可发现脊髓后索T2加权像上高信号改变。铜缺乏可引起脊髓及周围神经病变，虽然很多铜缺乏所致脊髓病患者的脊髓在影像学上可以是正常的，但有MRIT2加权像上脊髓后索信号增强的报道。维生素E缺乏和叶酸缺乏也可导致脊髓病。

  （六）肿瘤

无论是脊髓内在或外在的肿瘤，包括胶质瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤和转移瘤，也应予以鉴别。肿瘤侵犯椎体时，如前列腺癌脊柱转移或多发性骨髓瘤，可引起严重疼痛、骨质破坏、脊柱不稳及脊髓压迫症状。通常肿瘤很容易通过MRI进行鉴别。而患恶性肿瘤进行放疗的患者，如果脊髓在放射野内，则会产生脊髓损害，这种损害可能是放疗后早期短暂出现感觉异常或放疗数月或数年后出现轻到重度持续存在的运动或感觉障碍。

  （七）其它

后纵韧带骨化症是一种原因不明、在日本最常见、男性发病更多的疾病，它与脊髓型颈椎病的临床表现非常相似，但影像学上可显示后纵韧带韧带骨化。脊髓空洞症也容易与CSM混淆，但影像学上可以确诊。运动神经元病，主要是肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS），同时累及上、下运动神经元，可以很容易误诊为CSM，反之亦然，尤其是在各自疾病早期。感觉症状和疼痛不是ALS的特征，但在脊髓型颈椎病可以不存在或仅由于伴随神经根型颈椎病或腕管综合征而存在这些感觉症状。括约肌功能紊乱支持脊髓型颈椎病的诊断，而球麻痹的症状和体征是ALS的特征。

总之，在作出脊髓型颈椎病诊断前要仔细与其他疾病相鉴别，其中主要与肌萎缩性脊髓侧索硬化症、多发性硬化症、维生素B12缺乏引起的亚急性联合变性、肿瘤、硬膜动静脉瘘、周围神经卡压（如腕管综合症）等进行鉴别。

脊髓型颈椎病的鉴别诊断

髓外疾病

髓内疾病

颈椎间盘突出症

发育性颈椎管狭窄

髓外硬膜下和硬膜外肿瘤

硬膜外脓肿

类风湿性关节炎或强直性脊柱炎上颈椎半脱位

创伤

骨折

中央脊髓综合征

后纵韧带骨化症

Paget病

蛛网膜囊肿

髓内肿瘤

感染

HIV、带状疱疹、 西尼罗河病毒感染

梅毒

莱姆病

髓内脓肿

炎症性脱髓鞘

多发性硬化症

视神经脊髓炎

急性横贯性脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎

非感染性炎症

系统性红斑狼疮

干燥综合征

白塞氏病

中毒、代谢和遗传病

维生素B12缺乏

叶酸缺乏

铜缺乏

维生素E缺乏

放射性脊髓病

遗传性痉挛性截瘫

血管源性疾病

脊髓梗死

脊髓动静脉畸形

脊髓出血

减压病

其他

脊髓空洞症

运动神经元病

引自Bartleson JD, Deen HG. Spine Disorders: Medical and Surgical Management. Chapter 2. NY: Cambridge University Press; 2009:43.