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颅内多发胶质瘤的诊断和治疗

2019年07月15日 8584人阅读 返回文章列表

多发胶质瘤病(multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG)是指颅内发生2个或2个以上的神经上皮肿瘤。本病多数起源于多发中心,少数是转移或肿瘤间断性发展而成。该病容易与多发转移瘤、淋巴瘤、脱髓鞘相混淆。病理类型中最常见的为胶质母细胞瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳

多发胶质瘤预后极差。Salvatid等(2003)报道的25例多发胶质瘤患者中,平均生存期7.6个月(0-16个月)。10例胶质母细胞瘤患者中,平均生存期3.2个月。

治疗建议:对于没有颅高压的多发病灶应首选脑立体定向活检明确诊断,根据病理结果进行后续治疗;对于引起明显颅高压和神经功能障碍者,可尽早手术切除病灶减压,力争一次性切除较多个肿瘤;对于肿瘤相距较远者,可分次切除。

这是一位52岁男性患者,因头痛头晕伴右侧肢体乏力3个月入院。查体:神清,对答切题,双瞳等大等圆,直径2.5mm,对光反应灵敏,四肢自主活动,左侧肢体肌力V级,右侧肢体肌力IV+。

该患者从网上了解到胶质瘤的生存期非常短暂,仅用月来评估寿命,无疑对这位中年且高度怀疑胶质瘤的他犹如晴天霹雳,每天游离在死亡边缘的他曾多次到医院就诊,均未获得明确的答复。患者曾一度酗酒、吸烟,生活堕落不堪,家人也惆怅不已。

偶然的一次机会,他们了解到复旦大学附属肿瘤医院神经外科在脑肿瘤,特别在胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤治疗方面具有相当丰富的经验且效果显著,患者平均生存期已打破世界平均水平。这对于他们就像黑暗中的一抹灯光,重新点燃了求生的信念。他们不辞万里,千里迢迢来到上海肿瘤医院神经外科求诊,希望我们能救救他。

患者入院后我们对他进行了全方位的评估,头颅MRI检查示:左侧丘脑类圆形病变,左枕叶深部胼胝体压部后方病变,较为弥散,T1WI为低信号,T2WI为高信号,FLARE为高信号,无强化。

经科室详尽讨论后,考虑患者病灶多发,位置较深,位于功能区,且病灶较为弥散,不适合手术切除。患者目前无颅高压,无中线移位,无脑疝等影像学表现和临床表现,故拟行脑立体定向活检(左枕叶)明确诊断,根据病理结果进行后续治疗。

术后病理提结果提示:

术后病理结果未见明显肿瘤成分,可能的原因有:1、病变组织量少或者未取到;2、病变处于早期阶段无法诊断;3.病变本身不是肿瘤。跟患者家属沟通交流后,患者及家属决定继续观察病情变化。

半年后复查患者发现病灶有增大趋势,且患者症状较前明显加重。

经科室讨论后,拟行第二次活检术,且两个部位均进行穿刺,每个部位均于病灶中心、周边取材,以提高阳性率。患者积极配合诊治方案。

左侧丘脑、左枕叶均进行取材

术后病理结果提示:

术后病理提示:左枕叶胶质瘤III级,左基底节区胶质瘤VI级。

术后按胶质瘤诊疗规范进行了同步放化疗,后进行12个疗程的化疗*(替莫唑胺)。复查头颅MRI如下,病变明显缩小,无明显临床症状及神经功能障碍。

病灶明显缩小

患者从第一次就诊到现在已2年余,已投入到正常的工作和生活中去,每次门诊复查感激之情溢于言表,是复旦大学附属肿瘤医院神经外科救了他的命,给了他一次重生的机会。

体会:

1、颅内多发病变可考虑活检明确诊断;

2、在保证安全前提下对多个病灶多个靶点进行取材,以提高阳性率;

3、颅内多发肿瘤可存在不同级别及不同类型,可能为同源的不同进化阶段,也有可能为不同源病变。

因此,神经导航下脑立体定向活检术为不明或不能手术的病变提供病理诊断,胶质瘤的正规治疗不容忽视,纵使IDH野生型,也应先尝试胶质瘤常规治疗方案,耐药或者效果不佳的情况下可考虑加用化疗或者靶向药物。

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