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系统性红斑狼疮伴肺动脉高压合并原发性胆汁性肝硬化1例

2019年09月19日 8936人阅读 返回文章列表


赵晨  赵金霞  刘湘源

北京大学第三医院风湿免疫科    100191北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

病例介绍  患者女性,27岁。主因“皮疹、关节痛7年,腹胀、胸闷2个月”入院。患者7年前劳累后出现面部及双小腿暗红色皮疹,伴双膝、肘关节疼痛,化验白细胞降低,尿蛋白(++),ANA(+),抗ds-DNA抗体(+),RNP抗体(+),诊断为“系统性红斑狼疮”,予强的松及环磷酰胺治疗,症状好转。5年前曾出现抽搐,考虑神经精神性狼疮,予强的松、甲氨蝶呤、环磷酰胺等治疗后未再发作。4年前因准备怀孕停药,3年前剖腹产一子,过程顺利,期间无特殊不适。半年前无诱因出现面部蝶形红斑,伴有脱发,双膝、肘关节疼痛。2月前出现腹胀、恶心、食欲减退,伴胸闷、咳嗽,咳少量白痰,活动耐力下降,夜间不能平卧,外院查超声心动图示重度肺动脉高压,右心房增大,主动脉增宽,少量心包积液。为进一步诊治收入院。查体:面部可见褐色色素沉着,双下肢轻度可凹性水肿。化验:WBC4.40×109/L,HGB115 g/L,PLT71×109/L,ALP92U/L,T-Bil31.2umolL,TBA13.4 U/L,r-GT67 U/L,肝炎病毒指标均阴性,ANA1:640,SSA(+),RNP(+),AMA(+)1:160,AMA-M2136RU/ml。腹部B超:肝实质弥漫性病变,肝硬化可能,门静脉略增宽,脾肿大。胸片:心影增大,心包积液?超声心动图:三尖瓣反流(轻度),肺动脉高压(中度),PASP 54mmHg,LVEF78%,心包积液(极少量)。初步诊断:系统性红斑狼疮,肺动脉高压,原发性胆汁性肝硬化。治疗经过:入院后予泼尼松龙50mg/天,吗替麦考酚酯1.0g/天,羟氯喹0.4/天,西地那非75mg/天,熊去氧胆酸0.75/天,并给予利尿等对症治疗,患者胸闷、腹胀症状逐渐好转。

讨论  患者青年女性,发病时主要表现为皮疹、关节痛,化验提示白细胞降低,蛋白尿,ANA阳性,抗ds-DNA抗体阳性,故系统性红斑狼疮诊断明确。目前患者存在肺动脉高压和肝硬化。患者无病毒性肝炎病史,ALP、r-GT、胆汁酸升高,AMA-M2阳性,提示原发性胆汁性肝硬化(PBC)的可能性大。

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压并不少见,往往与SLE的血管病变有关,也可以继发于肺栓塞、肺间质病变等。原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,其发病可能与免疫异常有关,AMA抗体阳性率高。临床上,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。SLE合并PBC临床上少见。本例患者系统性红斑狼疮伴肺动脉高压同时合并原发性胆汁性肝硬化,其预后可能较差,需密切随访。


 

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