新生儿先天性乳糜胸

一、    什么是乳糜？

乳糜为富含脂肪以及由肠上皮吸收而来的脂肪消化产物的淋巴液，由胸导管吸收和转运入循环系统。

乳糜液的外观一般呈乳白色，还有很少一部分为粉红色浆液性（１５％左右），乳糜液的细胞成分中淋巴细胞占８０％－９０％，这是乳糜胸的一个显著特征。广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳

二、乳糜胸又是怎么回事？

正常情况下，除了右上肢和头颈部外，全身淋巴液(约占3/4 ) 均输入胸导管。

胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池，沿着腹主动脉，在腹主动脉右后方上行，经膈肌主动脉裂孔进入纵隔，在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧，并沿降主动脉与食管后方上行，最后在左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流入体循环的静脉系统。

胸导管受损，就可能引起乳糜胸

第6胸椎以下的胸导管受损，常引起右侧乳糜胸；第5胸椎以上的胸导管受损常引起左侧乳糜胸。

三、刚出生的小孩子也会得乳糜胸？

新生儿先天性乳糜胸发病率为1：6000——1：10000，男女比为2：1，是新生儿胸腔积液最常见病因，发病病因并不完全清楚，多认为是淋巴系统发育异常。多数为特发性，即是找不到什么原因，部分病例伴发于其他先天性疾病，包括先天性心脏病、21三体综合征、Noonan综合征、甲状腺低下等。

而随着目前产前诊断技术的普及及发展，往往在胎儿时期就可以通过超声或者核磁共振得以诊断。美国162家NICU合计253651例新生儿病例统计显示，先天性乳糜胸占胎儿水肿的3.2%。

四、这个病有什么危害呀？

首先，第一位的危害就是乳糜液的压迫效应。胸腔是固定的，胸腔内注满水，这个肺就无法张开的了，这让小孩子怎么呼吸。所以，这个压迫是最危险的。

其次，胸导管主要功能是将消化道的脂肪（60%-70%）输注到静脉。胸导管内含有大量的淋巴细胞，其中90%是T淋巴细胞，长期的乳糜液漏出可影响人体免疫功能以及营养状态。另外，先天性乳糜胸并发感染的风险要比正常的小婴儿高，这同其免疫功能低下有关。

五、乳糜胸有多少种呢？

1.      先天性乳糜胸。同淋巴系统异常有关，如胸导管闭锁、胸膜胸导管瘘等；

2.      创伤性乳糜胸。出生后创伤，主要来源于臀位牵引等产伤或复苏操作等导致胸、颈部外伤或颈、腰脊柱过度伸展等原因引起胸导管撕裂。手术操作，胸导管附近的手术操作也可能损伤胸导管主干及分支；

3.      肿瘤性乳糜胸。伴发于淋巴瘤的乳糜胸，可由于胸腔内恶性肿瘤的侵犯而导致胸导管的堵塞或破损，胸导管周围的肿瘤可可能引起其破裂而漏出；

4.      自发性乳糜胸。原因未明，大多数新生儿乳糜胸最终无法得到准确来源答案；

5.      其他。胸导管栓塞，中心静脉营养导致导管堵塞或静脉血栓；手术结扎上腔静脉淋巴回流障碍导致胸导管破裂。还有其他混合因素。

六、那这个病好不好治的呀？

治疗原则是解除呼吸困难，关闭乳糜液的渗漏，营养支持。

新生儿及婴儿的胸导管非常细小，手术中误伤其他组织的可能性较大，因此

对于小儿乳糜胸的治疗，年龄越小越倾向于保守治疗。

方法包括：

1.禁食：禁食可减少乳糜液的生成，但禁食必将明显影响患儿的营养能量平衡、内环境的稳定，并对新生儿的进食和消化能力带来影响。可以给予中链甘油三酯或脱脂奶，但对于反复增多的难治性乳糜胸还是建议禁食。

2.引流：反复胸腔穿刺可用于轻症病例，但反复的穿刺容易引起血胸、气胸或包裹性乳糜液。建议必要时行胸腔闭式引流术。

3.生长抑素治疗（SST）： SST治疗乳糜胸的机制包括与SST能减少肝脏和内脏血流，使得腹腔脏器淋巴液产生减少有关；而且SST对胃肠道的消化液分泌有广泛抑制作用并抑制胃肠运动，在给患者禁食的情况下，通过对消化、吸收过程的抑制，最终使得乳糜液吸收减少，从而使流经胸导管的乳糜液明显减少；另外一种可能性是淋巴管内含有SSTR，它的收缩减少淋巴液的产生。SST不良反应在于其抑制作用，常见的有低血糖、高血糖、暂时性甲低、消化道症状等，最严重的是坏死性小肠结肠炎。

4.化学胸膜固定术：是指化学制剂注入胸腔使得胸膜发生化学炎症而粘连，减少乳糜分泌：经胸腔引流管注入红霉素。但是化学药物对胸膜有强烈的刺激性而产生剧痛，且胸膜粘连后有限制性通气障碍可能。

5.手术。