什么是尤文氏肉瘤？

     近日，上海市东方医院肛肠外科收治了一位罕见肿瘤患者，尤文氏肉瘤？我科虽为以收治肿瘤为主的科室，但大多年轻医生都没有听说这个病，今天，咱们就一起来了解关于尤文氏肉瘤的知识吧。

什么是尤文氏肉瘤？

尤文氏肉瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，会在骨骼或骨骼周围的软组织中生长。此病发病迅速，恶性程度高，尤文氏肉瘤可以发生在任何年龄，大多数尤文氏肿瘤发生在儿童和青少年。今天我们分享的是一位成人尤文氏肉瘤患者。

病例介绍

临床资料：患者小刘，女性，25岁

主诉：2月前无明显诱因下反复出现头晕乏力，便血伴有发热，休息后无明显好转，随着病情进展，症状逐渐加重，遂至我科就诊。

查体：见患者结膜苍白，呈贫血貌，腹软，左上腹可触及深部肿物，大小约10*10cm，无压痛、反跳痛、肌紧张。

肠镜检查：未见明显异常。

生化检查： 急查血常规提示RBC 3.37 10^12/L ，Hb 76.0 g/L ，呈中度贫血，大便隐血阳性，肿瘤指标提示CA12-5 82.5 U/ml，轻度升高。

影像检查：CT左侧中上腹腔内巨大占位，大小约15.2*10.3cm，与邻近结构分界不清：考虑恶性。肝右叶多发占位，考虑转移可能，较大者大小约7.3*5.6cm， 右侧中下腹腔内占位，大小约3.6*3.3cm，转移待排。

PET-CT：提示左腹腔巨大肿物，考虑尤文氏肉瘤，侵犯邻近空肠，周围肠系膜区见多发肿大淋巴结，淋巴结转移可能；右盆腔肿物，种植转移可能。左肾稍积水扩张，肝脏S6、7段肿物，肝转移 。

MDT讨论诊疗方案

入院完善检查后早会组织放疗科、肿瘤科、泌尿外科、妇科及肝胆胰外科进行MDT讨论。因骨外尤文氏肉瘤极其少见，因其恶性程度高，呈浸润性生长，往往病情进展迅速，早期容易发生转移。傅传刚主任指出，小刘入院时腹腔肿瘤巨大已经侵犯邻近空肠，盆腔种植转移也发现，肝多发转移，无根治性手术治疗的机会，如若手术，创伤极大，术后肿瘤残留及复发的风险极高，且小刘目前无肠梗阻及肿瘤大出血的倾向，而此类肿瘤对放、化疗较为敏感，适合先行转化治疗。待肿瘤缩小后再评估有无手术机会。小刘未婚未育，且腹腔、肝脏、盆腔均见肿瘤，目前不适合放疗。经多学科讨论后，小刘转至肿瘤科接受术前化疗。

MDT讨论

行VDC/IP方案化疗3次后入院评估，肿瘤原发灶及转移灶均退缩明显。肛肠外科傅传刚教授团队联合肝胆胰外科王敬晗教授团队共同为小刘实施了根治性手术。术后10天出院，未发生手术相关并发症。

病理回报

病理：（回肠）小圆细胞恶性肿瘤，考虑骨外尤文氏肉瘤。肿瘤由浆膜外浸润至粘膜层。两端切缘未见肿瘤累及。肠周淋巴结6枚，未见肿瘤转移（0/6）。肿瘤累及大网膜。（部分肝脏）见粉红色无结构坏死物，坏死物周围见含铁血黄素及炎细胞聚集。纤维组织增生，部分小胆管增生。未见肿瘤残留。符合新辅助化疗后病理改变。

总结讨论

傅传刚教授表示，此病例充分体现了多学科合作的优势，各取所长，为小刘制定个性化诊疗方案，不仅将初始无法手术切除的巨大肿瘤成功切除，并延长了小刘的生命，而且未行放射治疗还保留了小刘的生育能力。肛肠外科医生不仅要开好肛肠,也要做别人做不了的，要成为患者的希望，也为今后此类疾病的诊治积累了宝贵经验。