脑膜黑色素细胞瘤一例

脑膜黑色素细胞瘤是发病率仅为0.9/1×107的一种中枢神经系统良性肿瘤。文献最早可追溯到1940年，Ray和Foot发现2例富含黑色素颗粒，起源于软脑膜的肿瘤，其生物学行为具有良性特征，并命名为"黑色素性脑膜瘤"。直到1972年，Limas和Tio通过超微结构研究发现肿瘤细胞起源于软脑膜中黑色素细胞，并非脑膜上皮细胞，并将该类肿瘤更名为脑脊膜黑色素细胞瘤 (meningeal melanocytoma)，并被广泛接受。目前国内外报道例数较少。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳

病史：患者男性，28岁。无明显诱因出现头痛2个月，无恶心、呕吐，无意识障碍。查体：神清，一般情况可。头颅MRI示左额叶有一2*2.5cm大小的占位性病变，圆形无分叶状，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号。行手术切除，术后病理提示：脑膜黑色素细胞瘤（WHO I级），免疫CKpan(-)，S-100(±)，SMA(-)，CD34(血管+)，Desmin(-)，HMB45(+)，Ki-67(阳性指数约5%)。

讨论：黑色素细胞由神经嵴衍生而来，该肿瘤多发生于颅底及椎管内，该病诊断主要依据以下几个方面：①临床表现：现无特异性，肿留生生长部位不同，临床症状差异较大，肿瘤多位于颅底，常表现为颅神经功能障碍，肿瘤膨胀性生长形成面内占位或阻断脑液循环通路发阻性脑积积水，表现为颅高压。位于椎管出现相应阶段占位效应；②影像学表现：圆形类圆形或略呈分叶形等或高密度影，增强出现强化影，肿瘤伴出血者表现为高密度影。影像学检查缺乏特异性表现，常误诊为脑膜瘤或胶质瘤。③组织学特征:肿瘤多为单发，呈黑色或棕褐色，质质地地软，带包膜，通常与脑组织不粘连，根部与硬膜紧密相连，实体多为泥沙样。黑色素颗粒分布于细胞内外，核分裂少见，増殖活性低表达。

鉴别诊断：①原发黑色素瘤：属于恶性黑色素瘤，用影像学方法无法鉴别，主要靠病理组织学鉴别；②继发性黑色素瘤：属于恶性肿瘤，身体其他器官黑色素瘤转移至脑所致，肿瘤多位于皮质与白质交界处，脑膜较少受累。

治疗：脑膜黑色素细胞瘤生物学行为呈良性生长，肿瘤组织有完整包膜，手术切除肿瘤是目前最有效的治疗方法术后是否给予放疗存在争议。术后存在复发可能性，需要定期复查。