梅杰综合征的症状表现与治疗方式

梅杰综合征按临床表现分为三型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型，其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为梅杰综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状，眼睑无力和眼睑下垂也很常见，少数以下面部异常紧张感为首发症状。梅杰综合征通常在30～60岁发病，也有罕见十几岁发病者。本病女性多发，男女比例约为1∶3。

部分患者单眼起病，逐渐累及对侧，先出现眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等症状，继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合，不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等，严重者可发生功能性失明，甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展，以下面部和咀嚼肌受累最常见，表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动，眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致面容剧变的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。

另外本病特点之一是“Tricks”现象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外，梅杰综合征伴情绪障碍也较常见，抑郁有较高的发生率，有的患者还会出现焦虑伴有抑郁需要与原发性精神障碍相鉴别。

总之，梅杰综合征的临床表现不是刻板的，而是变化多端的，临床上易被误诊重症肌无力、干眼症等等，因此，神经科、精神科、五官科医师都应加强对本病的认识，尽量避免误诊，使患者尽早得到正确的治疗。

梅杰综合征的治疗方式

1、口服药物治疗：已知口服安坦、奋乃静可减轻患者眼睑痉挛的症状。有报道称氯硝西泮、氟哌啶醇等可以使梅杰综合征患者暂时缓解，但多数患者因无法接受药物治疗的副作用而停药。主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等，个别出现神经质样反应。

2、局部注射A型肉毒素：A型肉毒素可产生暂时性神经递质阻滞，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。其疗效的稳定性个体差异比较大，需要周期性注射，A型肉毒素的注射随着时间的推移，剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗。

3、手术治疗：脑深部电刺激术（DBS）成为治疗难治性梅杰综合征的一种新途径，而且目前为止被认为是有效的一种治疗手段。采用DBS术，其安全、有效的治疗方法，为难治性梅杰综合征患者带来了新希望。

梅杰综合征的治疗是临床工作中的难点，由于肌张力障碍部位致残，严重影响生活质量，因此早期进行有效治疗至关重要。

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