肺动脉高压的诊断

肺动脉高压（包括合并先天性心脏病的PAH）的诊断是首先病人有肺动脉高压，即静息时平均肺动脉压大于25mmHg，运动时平均肺动脉压大于30mmHg并且除外明显的左心功能衰竭、肺部疾病，或者慢性血栓栓塞性疾病，同时符合特殊血流动力学标准，包括肺毛细血管锲压或者左室舒张末压小于15mmHg，肺血管阻力大于3个WOOD单位。先天性心脏病合并肺动脉高压发病率高，且缺乏特异的临床症状和体征，当进展为重度肺动脉高压时，其预后比较差、死亡率比较高，病人往往死亡于右心功能衰竭。根据静息状态下平均肺动脉压的水平可分为轻度（26～35mmHg）、中度(36～45mmHg)和重度(＞45mmHg)。因为肺动脉高压的血流动力学界定善无证据支持，且运动时肺动脉压力有强烈的年龄相关性，2008年世界肺动脉高压会议引进了新的阈值，平均肺动脉压力小于21mmHg为正常，21～25mmHg为临界值，大于25mmHg为明确的肺动脉高压，相应的，超声心动图收缩期三尖瓣返流速度小于2.5m/s为正常，2.5～2.8m/s为临界值，大于2.8m/s为明确的肺动脉高压，并且去除了运动时肺动脉压力对肺动脉高压的界定。

功能分级

Ⅰ级：  患者有肺动脉高压，但体力活动不受限

一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕；

Ⅱ级：  患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限

休息是没有不适，但一般体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕；

Ⅲ级：  患者有肺动脉高压，体力活动明显受限

休息是无不适，但小于一般体力活动的运动量即可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕；

Ⅳ级：  患者有肺动脉高压并且任何活动都可引起症状的出现

有右心功能衰竭的体征，休息时可有呼吸困难和（或）乏力，轻微体力活动即可引起明显的上述症状。