一种容易误诊的儿童致聋疾病——大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病。感觉声音的主要结构—内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1％；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3—4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差、听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。南开大学附属第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科徐开旭

早期发现采取防范措施，可延缓病情发展。患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性。如能及时去医院耳科进行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊。早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显、影响语言交流者，可以配助听器进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早进行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是惟一可以改善听力的办法。