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恶心、呕吐:警惕视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)

2019年06月12日 9510人阅读 返回文章列表

        一提起恶心、呕吐,大多数人会想到是胃肠问题,因此临床上总是有以“恶心、呕吐”为首发症状反复就诊于各级医院消化内科的病人,往往做了各种胃肠检查(胃镜、腹部B超、腹部CT等)却未能找到真正的病因,用了一系列止吐护胃药仍不能缓解症状,有的患者甚至要等到出现如视力下降、失明、肢体偏瘫、截瘫、大小便功能障碍等明显神经功能缺损症状后才转到神经内科明确诊断。这无疑给患者及家属增加了痛苦和负担,对于疾病的预后也产生了不良的影响。但是,恶心、呕吐与神经内科的关联在哪里呢?
[病例分享]
        先来分享一个病例:女性患者,28岁,主因“反复恶心、呕吐14天”来院,既往体健。患者曾反复就诊于当地消化内科,症状无缓解。一般内科及神经系统专科查体均未见明显异常。头颅MRI平扫及颈椎MRI平扫T2像显示延髓背侧信号增高;血抗水通道蛋白-4(AQP4)IgG抗体阳性。

                    上图为颈椎MRI平扫T2序列

                    下图为头颅MRI平扫T2序列 以上图片均显示延髓背侧信号增高。
        该患者诊断视神经脊髓炎(NMO),后经甲强龙冲击治疗,患者症状完全缓解。
[讨论]
        视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,最早于1894年由Devic提出。Wingerchuk于2006年提出了第一个结合水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)的NMO诊断标准;此后,NMOSD的概念被提出,用以定义一类AQP4-IgG阳性但尚未完全符合NMO诊断标准的疾病。2015国际诊断共识中将NMO和NMOSD统称为NMOSD,根据血清学AQP4-IgG结果把NMOSD分为AQP4-IgG阳性的NMOSD和AQP4-IgG阴性的NMOSD,并描述了NMOSD的6个典型核心临床症状:视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。
        极后区综合征是指无法用其他原因解释的难治性呃逆或恶心和呕吐。极后区也称最后区,位于第四脑室两侧、闩的上方,是呕吐相关的化学感受器激发区。该部位的星形胶质细胞富含AQP4抗原,且该部位血脑屏障通透性较强,因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。
        因此,当遇到以“恶心、呕吐”为首发症状就诊的患者时,除了想到常见的胃肠疾病,还应警惕NMOSD的可能,尤其是在年轻女性患者中。早期发现,早期诊断,早期治疗,才能改善疾病预后。

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