白塞病是一种复发性口腔溃疡为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变为基本临床特征的系统性血管炎，选择性发生眼炎、消化道溃疡、主动脉瓣反流、关节炎、下肢静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等 1-2 个器官损害，在此基础上，神经系统损害是危重标志。

       目前对白塞病的最新分类诊断标准是 2013 年白塞病国际诊断标准，根据症状和体征评分，以总分 ≥ 4 分可以确诊，敏感性 93.9%，特异性 92.1%。其中眼部病变、生殖器溃疡、口腔溃疡各积 2 分，皮肤损害、神经系统损害、血管表现、针刺反应阳性各积 1 分。

       白塞病由于可以累及的血管范围类型广泛，是系统性血管炎中比较不易诊断的一种血管炎。分为内脏损害型 、皮肤粘膜型 ，男女比例相当，发病年龄 以青壮年为主。白塞病的首发表现以口腔溃疡居多，其余首发表现还包括结节性红斑、眼炎 、生殖器溃疡 、胃肠道受累 、关节痛/炎 。白塞病的口腔溃疡临床上需和狼疮患者相鉴别，通常较狼疮患者的溃疡更频繁，数量更多。白塞病的生殖器溃疡除外阴溃疡外还可以累及宫颈。

       白塞病的大动脉病变可以兼有动脉狭窄和动脉瘤。肠道受累的白塞病患者好发部位为回肠末端和回盲部，在诊断时需要和克罗恩病相鉴别：首先，白塞病是全身性疾病，临床症状往往多，首发表现以肠道外表现为主，克罗恩病的首发表现是消化道症状，营养不良多见，溃疡的好发部位是跳跃性的，回盲部、小肠、及其他消化道部位均可受累，溃疡的部位在肠系膜附着侧，白塞病的溃疡在肠系膜附着缘对侧，内镜下白塞病的溃疡多发、卵圆形或圆形，深浅并存，克罗恩病的溃疡虽然也多发，但可见铺路石样改变，出现纵深溃疡，其病理为非干酪肉芽肿，易出现梗阻和瘘管，白塞病的病理以小血管炎为主，可以出现肉芽肿，易穿孔出现大出血。

       由于白塞病的分型不同，对仅有皮肤、口腔黏膜受累的患者以局部用药和对症治疗为主，沙利度胺联合白芍总苷治疗是个比较有效的方案；眼部受累需眼科医生的协助治疗，除局部用药外，根据严重程度予以全身激素和免疫抑制剂如环孢素等治疗；严重的血管炎或内脏受累，需要全身应用糖皮质激素及免疫抑制剂，环磷酰胺、环孢素均可选择应用。

       甲氨蝶呤可以作为预防复发的用药，雷公藤对于多形性红斑有较好疗效，对有关节症状和或结节性红斑的患者可选用非甾体抗炎药或秋水仙碱，由于白塞病易出现静脉血栓，合理应用抗血小板及抗凝药物如阿司匹林、潘生丁也很重要。目前生物制剂如英夫利昔单抗、利妥昔单抗对于眼部病变、肠白塞氏病、脑白塞氏病均有较好的疗效。

       白塞病容易合并结核，诊治中还需完善结核筛查，必要时予以抗结核治疗。

       白塞病临床表现多样，不易早期做出诊断，临床医生需予以重视。